医学上的疑难杂症,谁能回答。
我弟弟从小一流血就不制,必须送医院,身上被撞一下,就起一个乌疙瘩。随着慢慢长大这些症状有所缓解,现在脚踝有些肿胀,经常走路不变,请问这是我弟弟是什么病,怎么治疗?...
我弟弟从小一流血就不制,必须送医院,身上被撞一下,就起一个乌疙瘩。随着慢慢长大这些症状有所缓解,现在脚踝有些肿胀,经常走路不变,请问这是我弟弟是什么病,怎么治疗?
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你的小弟弟得的很可能是血友病。以下材料供偿参考,希望对你有用:
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。
症状
出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。
一、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。
三、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
四、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。
检查
一、常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。
二、初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。
三、确诊试验:用凝血活酶生成试验做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。
四、因子活性测定。
治疗
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
http://act1.health.sohu.com/mc/jibing3.php?diseaseid=121
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。
症状
出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。
一、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。
三、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
四、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。
检查
一、常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。
二、初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。
三、确诊试验:用凝血活酶生成试验做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。
四、因子活性测定。
治疗
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
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