Question

先天性肝内胆管扩张症的寿命

Answer 1

先天性胆管扩张对患者的健康影响比较大，但是如果手术的话，术后恢复比较好，对寿命不会有太大的影响。先天性胆管扩张比较容易引起反复的胆管炎。如果引起上腹疼痛，恶心食欲下降等临床症状的话，必须要及时的手术。注意术后的恢复，不要熬夜，也不要去过于辛辣刺激的食物，多吃水果和蔬菜。
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）因好发于胆总管，所以曾称为先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst），是常见的胆道发育畸形，好发于东方国家。手术是该病最佳的治疗方法，扩张胆管切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是大家公认的最佳手术术式。近几年，随着腹腔镜手术的广泛开展和操作技术的进步，使得该病通过腹腔镜微创手术成为现实。
　　其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张，发病原因仍未完全明了，多数学者认为胰胆合流异常是该病的最可能因素。
　　其可导致胆道感染、胆道结石、胆道穿孔、肝脏胆汁淤积、胆汁性肝硬化、门静脉高压、凝血功能障碍，病情拖延不治，还有胆道癌变的风险。文献报道先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群的25~40倍，并且随年龄增加胆道癌变率也随之大幅上升。
　　其主要表现为腹痛、恶心、呕吐、厌食，部分患儿查体可触及腹部肿块。病情严重，胆道梗阻后会出现黄疸，可伴有皮肤瘙痒， 大便变浅，甚至变白、尿色深黄等不适。合并胆道感染时可有发热。
　　其确诊除临床表现及通体格检查外，肝胆彩超，CT，MRCP具有特征性表现。
　　其治疗原则是诊断明确后应及时进行手术治疗。其经典术式为：胆囊，胆总管囊肿切除+空肠肝管Roux-en-Y吻合术。目前本手术有两种选择：传统开腹手术和腹腔镜微创手术。
　　腹腔镜微创手术较传统开腹手术的优点：手术伤口小、手术创伤小、术野清晰，缝合，分离确切、术中出血少、术后恢复快、术后出现肠粘连机会少。优势明显，已逐渐成为该病手术治疗的首选方法。