Question

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是什么？

Answer 1

脊髓侧索硬化症指的就是肌萎缩侧索硬化症，其实是一种运动神经元疾病，患者的上运动神经元和下运动神经元同时遭受到累及。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。

另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。患者的临床表现，同时有上运动神经元损害，肌张力增高，病理反射阳性，同时又有下运动神经元损害肌肉萎缩肌肉力量下降的表现。

Answer 2

肌萎缩脊髓侧索硬化症(ALS)又称渐冻人，是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的一种神经系统变性病。目前病因不清，可能与遗传、环境、免疫等有关，通过炎症和细胞凋亡等发病机制导致肌萎缩脊髓侧索硬化症。通常以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现。目前尚无明确有效的治疗方法，近期美国及欧盟对此病唯一批准的治疗用药Riluzole价格昂贵，仅能使患者的生存期延长半年左右