肌营养不良的症状有哪些呢?
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肌营养不良症可分为10种类型,根据分型的不同,疾病的症状也不同,主要表现为相应肌肉无法正常运动,进而影响患者正常生活。
1、典型症状
(1)Duchenne型肌营养不良症(Duchennemusculardystrophy,DMD):表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤;上楼及蹲位站立困难;背行走时骨盆向两侧上下摆动,呈典型的“鸭步”;有Gowers征,即由于腹肌和髂腰肌无力,患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位,依次屈膝关节和髋关节,并用手支撑躯干成俯跪位,然后以两手及双腿共同支撑躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力,身体呈深鞠躬位,最后双手攀附下肢缓慢地站立,因十分用力而出现面部发红。随症状加重,可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难;在两臂前推时,有明显翼状肩胛;多数患儿有肌肉假性肥大,触之坚韧。患儿十几岁时,不能行走,需坐轮椅。大多患者伴心肌损害,如心律不齐;心脏扩大,心瓣膜关闭不全;约30%患儿有不同程度的智能障碍;平滑肌损害可有胃肠功能障碍,如呕吐、腹痛、腹泻、吸收不良、巨结肠等。
(2)Becker型肌营养不良症(Beckermusculardystrophy,BMD):表现与DMD相似,但是病情轻且进展缓慢;主要症状为四肢力量差,用脚尖走路,容易跌倒、站起来困难;通常12岁以后还可以行走,且智力正常,在30多岁或者更晚的时候才需要坐轮椅,小部分患者终身不用坐轮椅。
(3)面肩肱型肌营养不良症(Facioscapulohumeralmusculardystrophy,FSHD):患者面部表情少,眼睑闭合无力或露出巩膜,吹口哨、鼓腮困难;有明显翼状肩胛;肩胛带和上臂肌肉萎缩明显,常不对称;嘴唇增厚而微翘,称为“肌病面容";三角肌假性肥大。随病情发展,20%的患者需坐轮椅。随着病情进展,部分患者会有视网膜病变、听力障碍(神经性耳聋)和呼吸障碍。
(4)肢带型肌营养不良症(Limb-Girdlemusculardystrophy,LGMD):表现为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步,下肢近端无力出现上楼困难,可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩胛带肌肉萎缩,抬臂、梳头困难,出现翼状肩胛。
(5)眼咽型肌营养不良症(Oculopharyngealmusculardystrophy,OPMD):表现为上睑下垂和眼球障碍运动,逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清、近端肢体无力。
(6)型肌营养不良症(Emery-Dreifussmusculardystrophy,EDMD):肘部屈曲挛缩和跟腱缩短,颈部前屈受限,脊柱强直而弯腰转身困难;四肢力量弱,但智力正常。常伴有心脏功能异常。
(7)眼肌型肌营养不良症(Ocularmusculardystrophy,OMD):表现为较缓慢的进展性双眼睑下垂和眼球活动障碍,可有复视,无肢体肌无力及肌萎缩。
(8)先天性肌营养不良症(Congenitalmusculardystrophy):表现为全身严重肌无力和肌张力极低而呈松软儿,哭声小、吸吮力弱、眼外肌麻痹、面肌无力、腱反射减弱或消失和骨关节挛缩。
(9)远端型肌营养不良症(Distalmusculardystrophy):四肢远端、腕踝关节周围和手足肌肉萎缩,而出现行走困难、精细活动障碍等。
(10)强制性肌营养不良症(dystrophiamyotonia,DM):表现为肌肉在收缩后无法正常松开,遇冷加重;面容瘦长,颧骨隆起,颈消瘦而稍前屈;肺通气量下降。随着病情发展,可出现白内障;男性阳痿和睾丸萎缩;女性月经不规律和不孕;肠道功能差或大小便失禁;过早的前额秃头;部分患者消瘦,智力低下,听力障碍,多汗,脑室扩大等。
1、典型症状
(1)Duchenne型肌营养不良症(Duchennemusculardystrophy,DMD):表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤;上楼及蹲位站立困难;背行走时骨盆向两侧上下摆动,呈典型的“鸭步”;有Gowers征,即由于腹肌和髂腰肌无力,患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位,依次屈膝关节和髋关节,并用手支撑躯干成俯跪位,然后以两手及双腿共同支撑躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力,身体呈深鞠躬位,最后双手攀附下肢缓慢地站立,因十分用力而出现面部发红。随症状加重,可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难;在两臂前推时,有明显翼状肩胛;多数患儿有肌肉假性肥大,触之坚韧。患儿十几岁时,不能行走,需坐轮椅。大多患者伴心肌损害,如心律不齐;心脏扩大,心瓣膜关闭不全;约30%患儿有不同程度的智能障碍;平滑肌损害可有胃肠功能障碍,如呕吐、腹痛、腹泻、吸收不良、巨结肠等。
(2)Becker型肌营养不良症(Beckermusculardystrophy,BMD):表现与DMD相似,但是病情轻且进展缓慢;主要症状为四肢力量差,用脚尖走路,容易跌倒、站起来困难;通常12岁以后还可以行走,且智力正常,在30多岁或者更晚的时候才需要坐轮椅,小部分患者终身不用坐轮椅。
(3)面肩肱型肌营养不良症(Facioscapulohumeralmusculardystrophy,FSHD):患者面部表情少,眼睑闭合无力或露出巩膜,吹口哨、鼓腮困难;有明显翼状肩胛;肩胛带和上臂肌肉萎缩明显,常不对称;嘴唇增厚而微翘,称为“肌病面容";三角肌假性肥大。随病情发展,20%的患者需坐轮椅。随着病情进展,部分患者会有视网膜病变、听力障碍(神经性耳聋)和呼吸障碍。
(4)肢带型肌营养不良症(Limb-Girdlemusculardystrophy,LGMD):表现为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步,下肢近端无力出现上楼困难,可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩胛带肌肉萎缩,抬臂、梳头困难,出现翼状肩胛。
(5)眼咽型肌营养不良症(Oculopharyngealmusculardystrophy,OPMD):表现为上睑下垂和眼球障碍运动,逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清、近端肢体无力。
(6)型肌营养不良症(Emery-Dreifussmusculardystrophy,EDMD):肘部屈曲挛缩和跟腱缩短,颈部前屈受限,脊柱强直而弯腰转身困难;四肢力量弱,但智力正常。常伴有心脏功能异常。
(7)眼肌型肌营养不良症(Ocularmusculardystrophy,OMD):表现为较缓慢的进展性双眼睑下垂和眼球活动障碍,可有复视,无肢体肌无力及肌萎缩。
(8)先天性肌营养不良症(Congenitalmusculardystrophy):表现为全身严重肌无力和肌张力极低而呈松软儿,哭声小、吸吮力弱、眼外肌麻痹、面肌无力、腱反射减弱或消失和骨关节挛缩。
(9)远端型肌营养不良症(Distalmusculardystrophy):四肢远端、腕踝关节周围和手足肌肉萎缩,而出现行走困难、精细活动障碍等。
(10)强制性肌营养不良症(dystrophiamyotonia,DM):表现为肌肉在收缩后无法正常松开,遇冷加重;面容瘦长,颧骨隆起,颈消瘦而稍前屈;肺通气量下降。随着病情发展,可出现白内障;男性阳痿和睾丸萎缩;女性月经不规律和不孕;肠道功能差或大小便失禁;过早的前额秃头;部分患者消瘦,智力低下,听力障碍,多汗,脑室扩大等。
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如今,生活质量越来越提高,却有很多人因为饮食不均衡的原因造成某些情况的营养不良,比如肌营养不良。我们最好做到,提起了解这些病症的症状,这样也好及时进行治疗。
肌营养不良初期症状有哪些
1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。
如何以饮食治疗肌营养不良
肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。饮食有节,不要过胖。禁忌烟酒。
肌营养不良是慢性疾病,所以除要有好的治疗方法,同时还要帮助患者做好护理,尤其是要注意平时应当坚持体育锻炼,自我按摩增加活动,注意防潮防寒,保持好的心态。
其实肌营养不良就像大多数疾病一样,应该做到的是父母对宝宝耐心的观察,然后找到症状,及时处理。当发现宝宝有肌营养不良的可能性后,一定要第一时间带宝宝去医院相关科室就诊,及时遏制住病情,以免这种疾病给宝宝的未来造成较大影响。
肌营养不良初期症状有哪些
1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。
如何以饮食治疗肌营养不良
肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。饮食有节,不要过胖。禁忌烟酒。
肌营养不良是慢性疾病,所以除要有好的治疗方法,同时还要帮助患者做好护理,尤其是要注意平时应当坚持体育锻炼,自我按摩增加活动,注意防潮防寒,保持好的心态。
其实肌营养不良就像大多数疾病一样,应该做到的是父母对宝宝耐心的观察,然后找到症状,及时处理。当发现宝宝有肌营养不良的可能性后,一定要第一时间带宝宝去医院相关科室就诊,及时遏制住病情,以免这种疾病给宝宝的未来造成较大影响。
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肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,近十几年来,由于电子显微镜技术的应用,遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展,对肌营养不良症的病态研究正在以假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)为中心逐渐深入。
按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等
按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等
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1、乏力的症状,可能最初来就诊的时候没有任何诱发因素的乏力,乏力可能会呈现周期性,也就是在每天特定时期会出现肌肉的乏力。随着乏力的加重,甚至不能够直立行走。
2、肌肉萎缩的情况,可以正常的活动、饮食,而肌肉会出现进行性萎缩,并且有肢体纤细的情况。
3、肌张力明显降低,肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力。如果被动牵拉患者的关节,会使肌肉反射性的产生张力,继而维持关节的稳定性和防止关节过度活动。出现此类疾病的患者,牵拉其关节的时候会明显感觉肌张力降低,周身发软。
2、肌肉萎缩的情况,可以正常的活动、饮食,而肌肉会出现进行性萎缩,并且有肢体纤细的情况。
3、肌张力明显降低,肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力。如果被动牵拉患者的关节,会使肌肉反射性的产生张力,继而维持关节的稳定性和防止关节过度活动。出现此类疾病的患者,牵拉其关节的时候会明显感觉肌张力降低,周身发软。
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1.骨骼肌无力、萎缩,呈进行性加重。
2.假肥大型:幼儿发病,走路年龄延迟、行走缓慢、易跌倒,肌无力和肌肉萎缩,对称性假性肌肉肥大。严重者甚至丧失劳动能力,坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。
3.肩-肱型:可无症状,也可逐渐出现闭眼不紧、吹气无力、苦笑面容,逐渐出现颈肌、肩胛肌、肱肌的萎缩和无力。
4.肢带型:骨盆带肌的无力、萎缩,逐渐累及肩胛带,出现两臂上举困难,翼状肩等。晚期可出现肌肉挛缩、行动不能。
5.眼肌型:眼睑下垂,进行性眼外肌麻痹。
6.远端型:进行性远端小肌肉萎缩。
7.部分病人可有认知功能减退。
重症肌无力等疾病也可能出现骨骼肌无力等症状,会有晨轻暮重,休息后缓解,有这些症状不一定就是肌营养不良症,需要及时去医院就诊,由医生明确诊断。
2.假肥大型:幼儿发病,走路年龄延迟、行走缓慢、易跌倒,肌无力和肌肉萎缩,对称性假性肌肉肥大。严重者甚至丧失劳动能力,坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。
3.肩-肱型:可无症状,也可逐渐出现闭眼不紧、吹气无力、苦笑面容,逐渐出现颈肌、肩胛肌、肱肌的萎缩和无力。
4.肢带型:骨盆带肌的无力、萎缩,逐渐累及肩胛带,出现两臂上举困难,翼状肩等。晚期可出现肌肉挛缩、行动不能。
5.眼肌型:眼睑下垂,进行性眼外肌麻痹。
6.远端型:进行性远端小肌肉萎缩。
7.部分病人可有认知功能减退。
重症肌无力等疾病也可能出现骨骼肌无力等症状,会有晨轻暮重,休息后缓解,有这些症状不一定就是肌营养不良症,需要及时去医院就诊,由医生明确诊断。
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