Question

肌营养不良应该怎么办？

Answer 1

目前，虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程缓慢，某些类型长达正常生命跨度，这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用，但至今仍无肯定疗效的药物，以至于此病仍在发展状态中，造成患者病累终生。
1.三磷酸腺苷（ATP）
能暂时缓解症状。肌注后，尿酸排泄增加，代谢活跃，停药后症状发展迅速。
2.三磷酸苷（UPT）
通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。
3.维生素E
通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
4.地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
5.中医治疗
（1）脾胃虚弱 治宜益气健脾，调和脾胃。方用四君子汤加味。药用：党参、白术、茯苓、炙甘草。脾虚痰湿盛者，加苍术、半夏、陈皮等；气虚明显者，可以改党参为人参，加用黄芪。
（2）气血亏虚 治宜气血双补，益气养血。方用八珍汤加减。药用：党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。气血亏虚明显者，可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品；气虚明显者，加黄芪。
（3）肝肾不足治宜滋补肝肾，强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用：龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。阴虚有热者，加黄柏、地骨皮、鳖甲等；肝风内动，筋惕肉跳者，加天麻、钩藤、石决明等；兼有淤象者，加鸡血藤、丹参、赤芍等。
（4）湿热侵淫 治宜清利湿热，健脾和中。方用三妙丸加味。药用：黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。脾虚者；加党参、黄精；湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。
6.体疗
临床实践表明，适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病，但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此，鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。
7.针灸
本病患者应慎用针灸治疗，尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时，一定要注意掌握针刺的刺激强度，本病患者不宜使用强刺激。
（1）体针 可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴，每次选取6～10穴，不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。
（2）耳针 选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺；可以埋针也可以埋豆按压刺激。
（3）头针 取运动区的前1/5，中2/5处作头针及相应治疗。

Answer 2

①假肥大型：呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。大多数在10岁时丧失行走能力，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、压疮等疾患，多在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害。
②肩~肱型：呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。多数病例不影响寿命。
③肢带型：非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传，两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。
④眼肌型：少见，部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一，表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。
⑤远端型：为常染色体显性或隐性遗传，表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

Answer 3