Question

重症肌无力到底是什么？

重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病，患者全身的骨骼均可受累，通常累及至眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。表现为患者1、眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。2、表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。3、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。4、颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。5、抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。在中医看来，脾主肌肉，重症肌无力是由于脾胃虚弱、脾肾阳虚、肝肾阴虚、气血两虚所致，所谓“肾为先天之本，脾为后天之本”，脾肾两虚、气血不足，导致津液气血生化之源不足，精血亏损不能灌溉荣养筋肉，则致痿软无力。因此在重症肌无力的治疗方面，应以健脾补肾、固本培元为主要目的，中药疗法补虚固本汤，用药以补其气血、复其元气、健其脾胃、达其经络为主，达到补脾益气、平衡阴阳的目的，祛除痿症，恢复正常。

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Answer 1

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，重症肌无力的病变部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体受到损害以后受体的数目减少，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息后症状明显减轻。应用胆碱酯酶抑制剂治疗，可取得显著的疗效。重症肌无力的患病率约10/10万人。重症肌无力主要为体液免疫介导的疾病在补体的参与下，体内产生的乙酰胆碱受体抗体，与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答，使乙酰胆碱受体受到破坏，不能产生足够的终板定位。当连续的神经冲动到来时，随着突出间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，临床上就可出现易疲劳的肌无力。研究发现，重症肌无力还和其他的一些抗体密切相关，比如MUSK抗体、兰尼碱抗体等。总而言之，重症肌无力是一类比较复杂的神经免疫性疾病，这类疾病可以治疗，通过积极的药物积极治疗可以获得临床痊愈。