Question

神经元病有什么治疗的好方法？

Answer 1

唯一能够维持的办法是使用呼吸机 运动神经元疾病 受累脊髓变细、软、薄。断面上脊髓灰质结构模糊、白质软化。显微镜下可见锥体束髓鞘脱失。脊髓前角细胞消失或变性。脱髓鞘与神经元消失的程度视病损严重度而异。病损累及脑干者出现脑干各运动神经核、神经元有不同程度的变性、消失。皮质运动区大锥体细胞变性和消失。脊髓损害以颈膨大最为常见，腰膨大区受为其次。以胸段脊髓损害为重者少见。 除脊髓、脑干和运动皮质的运动神经元病损以外，该系统的传导束均有不同程度的髓鞘脱失。以传导束的髓鞘脱失为主，神经元消失和变性为次的病损称为原发性侧束硬化症。此外，脊神经根亦受累及，表现为变细、纤维减少。受累运动神经元支配区的肌肉出现神经原性，束性肌萎缩。 运动神经元疾病（motor neuron disease，mnd）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病。 病因和发病机制不清。5％～10％的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。 运动神经元病的饮食禁忌 现在，西医治疗运动神经元病的主打西药就是给予兴奋性氨基酸谷氨酸拮抗剂——力如肽来治疗的。因为现在的西医学认为：兴奋性氨基酸谷氨酸氧化应激损害作用是运动神经元病的主要致病因素。也正因为谷氨酸是运动神经元病的致病因子之一，所以对于运动神经元病来说饮食禁忌谷氨酸（即味精的主要成分）及其相关的产品。 现在的食品添加剂和防腐剂，五彩缤纷，真是五花八门，有数万种之多。今天，作为日常饮食添加剂的味精，是饮食中最为常用的调料。而味精的主要化学成分就是谷氨酸钠。味精是中国和其他亚洲国家食品中最常见的添加成分，是中国最常用的调味品，因此被称为“中国饭店综合征”。味精也常用于各种加工食品中，如泡菜、汤、冰糖以及饭店的饭菜中。在当今各式各样的中药调料中，如王守义十三香、十八香、十八鲜、十九味等等，味精也是其主要的添加成分，只是美其名曰罢了，实乃是害人之物也。现代医学研究已知，味精能够引起哮喘、湿疹、头痛等等，能够加速运动神经元病的恶化。由于饮食味精能够给人体带来许多种疾病，所以并把味精所引起的这些病统称为“味精病”。 另外，谷氨酸也是治疗癫痫病的辅助用药。由于谷氨酸参与脑内蛋白质和糖代谢、促进氧化过程、改善大脑皮质功能，可减少癫痫小发作的发作次数。用法是：口服，2-3克/次，3-4次/天。 而谷氨酸钠（即俗称味精）和谷氨酸钾作为谷氨酸盐，也是治疗肝性脑病的常用药。谷氨酸钠在ATP供能的情况下，能与血氨结合成无毒的谷氨酰胺，使血氨下降。此外，谷氨酸钠还参与脑内蛋白质和糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经功能，用于高氨血症所致的肝昏迷，严重肝功能不全，与抗癫痫药合用，治疗癫痫小发作。本品为碱性，亦可用于治疗酸中毒。副作用可引起引起流涎、面部潮红、恶心、呕吐等，小儿可引起震颤。肾功能减退禁用。谷氨酸钾与谷氨酸钠作用相同，对低血钾病人尤其适宜。 对于运动神经元病患者而言，慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，少食不禁食富含有谷氨酸、门冬氨酸、丙氨酸等富含氨基酸的荤菜食品，而以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。有关详情，请参阅蛋白质中毒综合征.运动神经元病的治愈方法与饮食禁忌 。 另外，对于运动神经元病患者而言，也要禁用烟、酒，因为烟、酒可加重病情。 治疗： 运动神经元病的发病原因是多因素造成的，其中包括一种或更可能为多种可疑病变基因的相互作用，未明确的环境因素和细胞衰老机制。当疾病刚发生时，没有明确的指征，但疾病一定于发病前的某个阶段就开始了。由于以上这些目前还未明确的因素，使得运动神经元病的治疗效果评价变得较为困难。
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Answer 2

什么是运动神经元病 运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 什么原因引起运动神经元病 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 运动神经元病有什么症状 一、下运动神经元型： 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。 晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。 二、上运动神经元型： 表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型： 通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 运动神经元病需要做哪些检查 1．脑脊液检查基本正常。 2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4．头、颈MRI可正常。 如何治疗 病因不明，目前尚无有效疗法。 一、VitE和VitB族口服。 二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆碱250mg，肌注，1/d，可间歇应用。 三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。 四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。 五、患肢按摩，被动活动。 六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。 八、防治肺部感染。

Answer 3

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-运动神经元病的怎样治疗才有效

Answer 4

针对运动神经元（渐冻症）的治疗，尽管服用的药物目前证实只有利鲁唑有效果，还有目前进入3期试验的异丁司特也可以。但是任何疾病的治疗不只是药物的作用，患者的心理状况、家人的关爱和陪伴护理、饮食和功能训练等等措施也是必不可少的治疗疾病的一系列整体的方案