白塞氏病是什么病?

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大帅帅555
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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
小医亦精诚
2019-09-03 · TA获得超过1173个赞
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  什么是白塞氏病?白塞氏病是什么症状?白塞氏病又称为“白塞氏病综合症”或简称为“白塞病”。白塞氏病是一种以细小血管炎症为病理基础改变的,反复发作的,以复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡和眼部发生红肿疼痛视力下降为主要临床症状的综合征,可涉及到皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统和泌尿系统。任何年龄均可发病,25--35岁属于高发年龄,女性略多于男性。男性患者眼部、神经系统及血管受累较女性多,且病情重。白塞氏病发病缓慢,常累及内脏器官,病情较重,治疗周期长,效果也比较差。 所以早期诊断、早期治疗很重要。
  白塞氏病患者常见的临床症状主要有一下临床表现:
  1、白塞氏病患者患者口腔溃疡经常反复发作:白塞氏病患者口腔发病初期为小结节,很快形成溃疡,溃疡大小深浅不一,中心呈浅黄色坏死的基底,周围红晕,边界清楚,可单独或成批出现,好发于唇、牙龈、颊粘膜和舌体,严重者可累及扁桃体、咽喉深部甚至消化道,自觉疼痛,影响进食甚至是饮水。
  2、生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
  3、白塞氏病常见皮肤病变症状:白塞氏病患者皮肤病变损害呈多形性,反复出现,可出现结节性红斑样皮疹、多形性环状红斑皮疹、痤疮样丘疹和丘疹脓疱样、疖、毛囊炎等,针刺反应结果多呈阳性。
  4、白塞氏病患者眼部病变症状:白塞氏病患者眼部病变常在发病时出现,但也能在最初几年内发生病变,按解剖部位可分眼球前段病变(虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎以及角膜炎以及角膜溃疡)眼球后段病变(葡萄膜炎、玻璃体病变、视乳头炎甚至视神经萎缩)。眼球后段病变损害可导致并发白内障或者青光眼以及视神经萎缩而出现失明和完全失明。
  5、白塞氏病患者的关节病变症状:四肢大小关节和腰骶关节均可受累,以四肢大关节多见尤其膝关节,表现有疼痛或者酸痛以及晨僵。
  6、白塞氏病患者的血管病变症状:可出现周围深或浅静脉血栓形成,罕见有肺栓塞,动脉受累极少,若发病可表现为主动脉炎或周围动脉瘤以及动脉血栓形成。
  7、白塞氏病患者的消化道病变症状:消化道病变损害以消化道溃疡最为常见,严重者可出现回盲部至上行结肠出现出血以及穿孔症状。
  8、白塞氏病患者的中枢神经系统病变症状:白塞氏病可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和周围神经,表现为脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎以及周围神经炎等。出现发热、颅内压升高、偏瘫、截瘫、呼吸障碍、癫痫、意识障碍或者精神异常等症状。白塞病通过中医中药或者中西医结合全面系统的治疗,可以减少或者预防重要脏器发病以及避免复发。 具体可在我空间详细了解。
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丫丫9393
高粉答主

2022-01-05 · 关注我不会让你失望
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白塞病既是白塞氏病,它是一种眼、口、生殖器综合征,对于白塞氏病,诊断首先患者要出现反复发作的口腔溃疡,当患者在具备以下四个条件中的任意两条即可诊断该病:

一,复发性的生殖器溃疡或疤痕。

二,眼部损害,如前眼色素层炎,或者是由眼科医生检查到的视网膜血管炎。

三,皮肤损害,出现结节性红斑或者是毛囊炎,丘脓疱疹,痤疮等损害。

四,针刺样反应阳性,当将无菌针头刺入皮肤血管皮肤达五毫米时可出现脓疱为针刺反应阳性
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毕辞钊恬美
2020-01-20 · TA获得超过1.1万个赞
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病情分析:白塞氏病是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多组织系统损害族病.病因不清早期认为与病毒感染有关病毒感染后引起自身免疫所致;也认为与链球菌感染的慢性病灶有关;近来发现患者血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高氯磷和铜离子增高可能是环境和职业所致;有报告与常染色体显性遗传有关有地区性发病倾向多见于地中海沿岸国家有血缘性家族性发病检查组织相关抗原B5性率达61%-85%;免疫异常直接免疫荧光检查血管壁特别是细静脉壁有M型G型免疫球蛋白和补体C3沉积.基本病理改变是血管炎有些是白细胞碎裂性血管炎也可能是淋巴细胞性血管炎但早期皮损血管炎不明显也有认为无血管炎.意见建议:白塞氏病人的心理护理方法非常重要.因为白塞氏病的病程比较长而且症状累及多系统的病变容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情绪.另外白塞氏病与病人的精神状态情绪有较大的关系.精神压抑焦虑紧张情绪不稳定容易加重病情因此患者要注意精神调摄消除紧张与焦虑的情绪保持心情舒畅豁达乐观有利于体内免疫功能的平衡便于疾病的好转.因本病是慢性疑难病易反复发作因此患者应认识到该病的长期性顽固性避免情绪低落心情烦躁.应树立信心坚持治疗战胜疾病.要以科学的态度正确认识疾病该病虽然临床表现多变病程缠绵迁延.但除少数重症患者外如能及时积极治疗多数患者预后良好.所以既不要掉以轻心又不要悲观失望须配合积极治疗尽可能尽早控制疾病减少复发防止疾病进一步的发展而损害内脏.饮食起居保持常度生活有规律杜绝不良的生活卫生习惯避免加班熬夜切勿过度劳累戒烟忌酒.平常应注意做到心平气和不要生气发怒消除不良刺激患病期间多注意休息平常也应保证充分的睡眠.因此白塞氏病人的心理护理方法是每个医生及患者家属都应该关注的.对于患者来说更应该调整好自己的心理患了白塞氏病不要慌不要焦虑要正视疾病学会自我心理调节要勇敢的与疾病做斗争.生活护理:希望对你有所帮助祝你健康
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众里寻ta寻不到
高能答主

2022-01-08 · 答题姿势总跟别人不同
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 白塞氏病是一种严重的免疫系统疾病,它能使人体器官受到损害。以反复发作的口腔和生殖性溃疡,食管溃疡,虹膜炎和关节肿痛为主。白塞氏病需要多种免疫调节药物治疗。如不及时处理,病情会越来越严重,甚至危及患者的生命。
该疾病通常由感染引起。一般而言,携带hla-b5和B5的人更易患此病,确切的发病机制尚未明确。白塞氏病的首要症状是反复发作的口腔溃疡,通常每年至少发作三次。病人还可能会反复发生外阴生殖器溃疡和皮肤病,严重损害眼睛,如葡萄膜炎、结膜炎、角膜炎等,甚至会影响视网膜和视力。还可出现全身损伤,如血管阻塞、肠白塞等。
白塞氏病的发病年龄主要集中在小于10岁、20-35岁和50岁以上。
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