Question

脱髓鞘有什么表现症状？

Answer 1

病情轻重有关，常出现视力下降、复视、肢体无力、感觉异常、共济失调、尿便障碍和不同程度意识障碍等，还可有发作性症状、精神症状等。
典型症状
多发性硬化症（MS）
肢体无力
最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。
感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。
眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。
共济失调
30%～40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者。
发作性症状
是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常，是多发性硬化特征性的症状之一，包括强直痉挛、疲劳和疼痛不适等。
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
视神经炎
可单眼、双眼间隔或同时发病，多起病急，出现视力下降或失明、视野缺损，多伴有眼球转动痛。
脊髓炎
以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，高颈段受累者可出现呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛等。
延髓极后区综合征
可为单一首发症状，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。
急性脑干综合征
可出现头晕、复视、饮水呛咳、吞咽困难、共济失调等。
急性间脑综合征
可出现嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。
大脑综合征
可出现意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退，头痛等。
MOGAD
视神经炎
急性单眼或双眼视力急剧下降、视野缺损、色觉改变、对比敏感度下降，常伴眼痛或眼球转动痛，合并眼眶痛。
脑膜脑炎
除脑部局灶性定位症状外，意识障碍、认知障碍、行为改变、癫痫发作是其常见脑部症状，可伴随脑膜炎症状，出现头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征等。
脑干脑炎
包括呼吸功能衰竭、顽固性恶心、呕吐、构音障碍、吞咽困难、动眼神经麻痹和复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、面神经麻痹、三叉神经感觉迟钝、眩晕、听力丧失、平衡障碍等。
脊髓炎
可出现肢体无力、感觉障碍等症状。
儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病（ADEM）
临床表现取决于病变损伤部位、程度和范围等，据临床症状和病变部位分型如下。
脑炎型
急性发病，出现发热、头痛、嗜睡、意识模糊、意识丧失、精神异常、偏瘫、失语、偏盲等，常伴局灶性或全面性痫性发作，严重时迅速出现昏迷、去脑强直发作。
脊髓炎型
出现部分或完全性截瘫或四肢瘫，传导束型感觉异常等。
脑脊髓炎型
兼有脑炎和脊髓炎的临床特点。
BCS
急性或亚急性起病，可有低热、乏力、头痛等前驱症状。典型首发症状通常为轻微精神症状，如淡漠、少语、反应略显迟钝、全身疲乏和睡眠增多等，临床常见性格和行为改变，如交往困难、淡漠寡言、发呆、无故发笑等，部分患者出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失。
伴随症状
自主神经功能障碍
膀胱功能障碍是主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，男性患者还可出现原发性或继发性性功能障碍。
精神症状
一般在疾病后期出现，多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、重复语言、猜疑和被害妄想等。
认知功能障碍
约半数患者可出现认知功能障碍，可出现反应迟钝，记忆力、注意力、判断力下将等。
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