Question

为什么会耳聋？

Answer 1

1、先天性因素
（1）遗传性耳聋
可为常染色体显性或隐性遗传、伴性遗传等。发病时间可在产前，如先天性中及外耳畸形、外耳道闭锁、中耳发育不全等；也可以发生于产后，如始于幼年的Alport综合征，成年发病的耳硬化症等。先天性内耳发育不全临床上比较少见，有时不仅仅表现在耳部，还可伴有其他部位的表现，如先天性聋、眼病和白额发综合征、家族遗传性出血性肾炎并发耳聋综合征等。
（2）孕期因素
多见于母亲怀孕3个月内感染病毒性疾病如风疹，其他疾病如梅毒等引起。另外，母亲患有中毒性疾病、梅毒腹部过量X线照射、先兆流产、应用过耳毒性药物等均可导致胎儿内耳发育障碍，从而引起耳聋。
（3）产期因素
多由妊娠毒血症、产伤、胎盘早剥、脐带绕颈、难产等造成的缺氧所致。严重的新生儿贫血、核黄疸以及母子Rh血型不合也可导致耳聋。
2、后天性因素
各种原因造成的外耳道闭锁如外伤、炎症、肿瘤、外耳道耵聍栓、外耳道胆脂瘤等；中耳的疾病如炎症、肿瘤、听骨链中断或黏连、鼓膜穿孔、炎症、瘢痕、增厚黏连等；内耳病变如药物中毒、各种因素造成的内耳退行性变（如缺血、缺氧），外伤造成的颞骨骨折、圆窗膜破裂等；听神经疾病如炎症、创伤、手术后黏连、听神经瘤及其他小脑桥脑脚的肿瘤等。另外，某些传染病如流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、麻疹等也可引起耳聋。
常见疾病
中耳畸形、外耳畸形、外耳道闭锁、妊娠毒血症、产伤、胎盘早剥、脐带绕颈、新生儿贫血、颞骨骨折、圆窗膜破裂、核黄疸、外耳道耵聍栓、外耳道胆脂瘤、难产、耳硬化症、先天性聋、眼病、梅毒、风疹、糖尿病、肾炎、老年性耳聋、突发性聋、流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、麻疹等。

Answer 2

当听觉系统中的传音或（和）感音部分或（和）听神经或（和）其各级中枢发生病变，听功能出现障碍时，即发生不同程度的听力下降，称为耳聋。

按病变发生的部位，耳聋可分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。
（一） 传导性聋

经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。传导性聋的病因有：

1.炎症 急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，大庖性鼓膜炎，急性乳突炎以及外耳道炎症、疖肿使外耳道狭窄甚至闭塞影响鼓膜运动者。

2.外伤 颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等。

3.异物或其他机械性阻塞 外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等。

4.畸形 先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前厅窗、蜗窗发育不全等。

（二） 感音神经性聋

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。感音神经性聋的病因有：

1. 遗传性聋 系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。包括先天性遗传性聋及获得性先天性遗传性聋。

（1） 先天性遗传性聋：出生时已存在听力障碍者。①单独内耳发育异常，主要有Scheibe、Mondini、Michel和Alexander等型。 ②内耳发育异常伴其他畸形，如颌面骨发育不全综合征(Treacher-Collins syndrome)、颅面骨发育不全综合征、佩吉特病（Paget's disease）等。 ③染色体异常，如三染色体综合征。

（2） 获得性先天性(acquired congenial)遗传性聋：出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力障碍者。①单独耳聋，如家族性进行性感音神经性耳聋和耳蜗硬化症等。②耳聋伴其他异常，如伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher’s syndrome)，以性腺功能低下(hypogonadism)、共济失调及耳聋为主要特征的Richards-Rundel病等。

2. 非遗传性先天性聋 指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。

3. 非遗传性得性感音神经性聋 发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上。

（1） 药物性聋：由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的耳聋，已知的耳毒性药物不下百种，包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等，抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等，襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等，水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外，铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过全身或局部途径应用或接触，均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳，损害听觉器官，造成中毒性聋。

（2） 老年性聋：随着年龄增长，听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力下降，称为老年性聋。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异，与遗传因素有关，也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关。老年性聋的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性聋，可伴有高音调耳鸣，多数有响度重振，言语识别率与纯音测听结果不一致。

（3） 突发性聋：指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性聋。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。但一般主张将窗膜破裂所致外淋巴列为独立疾病，因其病因明确。临床上突发性聋指原因不明的特发性突聋。

（4） 感染性聋：各种感染因素导致或并发的感音神经性聋。临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。

（5） 噪声性聋：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。

（6） 创伤性聋：广义来说，所有导致听觉系统损伤和听力损失的机械性创伤都属于创伤性聋，包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的内环境紊乱，听觉感受器发生不可逆损伤而导致耳聋。

（7） 全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。

（8） 某些必需元素代谢障碍：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。

（9） 自身免疫性感音神经性聋：内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病引起内耳损害所表现出的感音神经性聋。抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。

（10） 中枢性聋：指耳蜗核至大脑皮质的病变所致听力损失，与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关，如多发性脑梗死、多发性硬化等。每侧的听觉系统由双侧听觉皮质管理，故皮质病变所致耳聋涉及双侧听觉皮质。

（11） 听神经病：指病变位于第Ⅷ脑神经的特殊类型的感音神经性聋。临床特点为诱发性耳声发射正常而听性脑干反应严重异常或消失，言语识别率差，与纯音听阈不成比例，镫骨肌反射消失。

（12） 肿瘤：听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋，多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。

（13） 功能性聋：无听觉系统器质性改变，客观测听听力正常而患者主诉不能听到声音，包括伪聋、癔聋和神经症等。

（三） 混合性聋
中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性聋。混合性聋可由同一疾病引起，亦可因不同疾病引起。可能以传导性聋为主或以感音神经性聋为主，也可能以传导性聋和感音神经性聋成分大致相等或相似的形式存在

Answer 3

病因
语音
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
（1）先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
（2）后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
（1）先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体（母系）遗传等。
目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因（A1555G和C1494T突变）是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。
（2）后天性①传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
（3）老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
（4）外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
（5）突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。
（6）爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
（7）噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
（8）听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。
（9）自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
（10）梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。
3.混合性聋的病因
传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中枢性聋的病因
中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：
（1）脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
（2）皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

Answer 4

不同类型的耳聋，其病因也不相同，可能与耳部疾病、药物、环境等有关。

主要病因

传导性聋

• 炎症：急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎以及外耳道炎症、疖肿使外耳道狭窄甚至闭塞影响鼓膜运动者。
  

• 外伤：颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等。
  

• 异物或其他机械性阻塞：外耳道 异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等。
  

• 畸形：先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗和(或)蜗窗发育不全。
  

感音神经性聋

由于耳蜗毛细胞、听神经。听觉传导路径或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者。病变在内耳或内耳相连的神经、大脑，常见的有突发性聋、老年性聋、噪音性聋、药物中毒性聋等。


混合性聋

有可能是外耳、中耳和内耳同时发生了病变。


功能性聋

属非器质性聋，多因机体受到重大的精神刨伤或因长期焦虑、抑郁引起。突然发生单耳和双耳听觉抑制，无耳鸣及眩晕，讲话声调不变，反复检查听阈值变化较大，无重振现象，镫骨肌反射和电反应测听正常。


伪聋

精神受到强烈刺激或长时间在强噪音环境中停留，一段时间内可能听不到声音。还有一部分原因是患者装聋。

流行病学

目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料，听力丧失可发生在任何年龄。约1/1000～1/800的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失，另有2～3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失。随着环境噪声的加剧和人口老龄化的加快，目前全世界听力损失的人数正不断增加。据英国医学研究理事会听力研究学会估计，到2005年全球听力损失程度在25分贝以上的总人数将超过5.6亿，而中国听力障碍的患者约有1.2亿多。

Answer 5

一、耳部的疾病

耳聋可能是耳部的疾病造成的，比如外耳道炎、外耳异物等等，有时候中耳一些急性和慢性都会引起耳聋，耳鸣的发生。如果有耳部疾病，最好到正规医院进行相关检查，并接受治疗，不要拖，否则会向不好的方向发展。

二、噪声造成的耳聋

很多患者有神经性耳鸣，这是因为耳朵长期听到一些噪声，或者生活的环境是比较嘈杂的。长期接触噪音会让我们的免疫力大大下降，所以我们避免处于这样的环境，可以佩戴耳罩耳塞等等来缓冲一些噪音，减少噪音带来的负面影响。

三、不良习惯

养成良好的生活习惯是多么的重要，可以让我们保持一个健康的状态，活力充沛。比如长期喝酒喝咖啡等等，摄入过量的酒精咖啡因都会加重神经性耳鸣症状，从而导致耳聋。此外抽烟会导致血氧下降，重度吸烟者普遍有耳鸣的症状。因此要想摆脱耳鸣耳聋的状态，就要从养成良好的生活习惯开始。

四、压力过大大致的耳聋

压力过大是有可能导致耳聋的，这是真实存在的，现在社会压力越来越大了，如同一个高压锅，很多人因为压力太大，导致机体免疫力下降，内分泌系统絮乱，脑部充血不足导致的耳聋。

耳聋困扰了很多人的日常生活，在社会生活中处处都要受到排挤，生活压力还是很大的。耳聋又分为先天性和后天性，先天性基本上是治不好，可以考虑带助听器改善一下听力。后天性耳聋如果能找到病因并去除病根，建议到正规医院接受治疗，相信是可以治好后天性耳聋。