Question

进行性肌营养不良的表现有哪些？

Answer 1

进行性肌营养不良，又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，是一种肌肉变性病。引发进行性肌营养不良的原因往往是基因缺陷，多发于男性。其主要表现为进行性加重的肌肉无力和萎缩，患进行性肌营养不良的患者发病时间及进程不同，一般35岁出现肌无力症状，病情呈进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。目前尚无根治此病的方法，主要是对症和支持治疗，进行适当的康复训练改善疾病预后。
进行性肌营养不良主要症状为肌肉无力、萎缩，具体包括：

1、因肩胛带的肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”，中间细两边粗。行走时由于腰椎过度前凸，导致骨盆及下肢呈鸭子走路时的摇摆状。

2、由于双下肢近端无力，导致行走、跑步困难，易摔倒，同时上楼费力。

3、四肢肌肉、肩胛带及骨盆带的肌肉明显萎缩。小腿腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

4、患者在仰卧起立时往往表现为先翻身呈俯卧状，再双手撑地、扶膝、伸腰的步骤起立。

5、面部肌肉呈眼咽型，即眼睑下垂，眼球活动障碍，同时吞咽困难，发音不清。

6、具有闭目不合、无法噘嘴、口唇肥厚、上臂细瘦的症状，举臂不能过肩。

Answer 2

进行性肌营养不良最常见的类型是假肥大型肌营养不良，其中DMD型是假肥大型营养不良的一种。通常3~5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤，上楼及蹲位站立困难，呈现典型的鸭步步态。由于腹肌和髂腰肌无力，病人自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，其次膝关节和髋关节屈曲，并用手支撑躯干成俯跪位，然后以双手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体成深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，上述动作为肌营养不良的特征性表现。随着症状的加重，可以出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难等

Answer 3

性肌营养不良有多可怕?

进行性肌营养不良症的危害不可忽视，进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病，患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走。

进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大，有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%，是神经肌肉疾病中最多见的一种。进行性肌营养不良症的危害很大，它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病，患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗，避免延误病情造成不良后果，不及时进行科学治疗轻者生活不能自理，重者致残的情况屡见不鲜。

Answer 4

肌营养不良最严重会导致卧床不起，生活不能自理，可以复元奇方饮
上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等