肌营养不良是怎么引起的?

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2021-10-04
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肌营养不良是怎么引起的?

肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。

按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:

(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。

肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。

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2021-10-04 · 带你走进智慧小课堂,领略不一样的精彩。
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肌肉萎缩是指多种因素导致骨骼肌肉体积缩小,肌纤维变细。常见的原因有肌源性肌萎缩个神经源性肌萎缩。神经源性肌萎缩见于急性脊髓灰质炎,进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化症,颈椎病,腰骶部外伤,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。肌源性肌萎缩见于进行性肌营养不良,强制性肌营养不良,多发性肌炎等。还见于缺血性肌萎缩和废用性肌萎缩。
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liouxing_82
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“肌营养不良又称进行性肌营养不良,这是一种遗传性肌肉病,慢性进行性加重主要表现为肌肉无力和肌肉萎缩,可以大致分为几型,最常见的是假肥大型肌营养不良,包括两型:1、杜兴氏肌营养不良;2、贝克型肌营养不良。肌营养不良还包括强直性肌营养不良症、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良和眼咽型肌营养不良等,各型的表现和遗传方式不尽相同,但多有肌肉的无力和萎缩,有时候伴有心脏的异常。目前肌营养不良缺乏特异性的有效治疗,还是以运动康复治疗为主,可以适当补充营养的药物,如肌酸或者激素、免疫抑制剂等药。”
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xuangongqianyun
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肌营养不良又称进行性肌营养不良,这是一种遗传性肌肉病,慢性进行性加重主要表现为肌肉无力和肌肉萎缩,可以大致分为几型,最常见的是假肥大型肌营养不良,包括两型:1、杜兴氏肌营养不良;2、贝克型肌营养不良。肌营养不良还包括强直性肌营养不良症、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良和眼咽型肌营养不良等,各型的表现和遗传方式不尽相同,但多有肌肉的无力和萎缩,有时候伴有心脏的异常。目前肌营养不良缺乏特异性的有效治疗,还是以运动康复治疗为主,可以适当补充营养的药物,如肌酸或者激素、免疫抑制剂等药。
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