Question

什么是肌萎缩侧索硬化？

Answer 1

肌萎缩性侧索硬化症在1869年被伟大的法国神经学家夏科特描述为一种影响上下运动神经元的神经退行性疾病(图1)从脊髓延伸到肌肉的下层运动神经元的丧失，会导致肌肉无力、萎缩、抽筋和肌束痉挛。这些较低运动神经元的特征比大脑中较上运动神经元的丧失造成的特征(包括痉挛、笨拙、反应敏捷和功能限制)对死亡率的贡献更大。现在人们认识到肌外运动系统也与渐冻症有关，尽管程度不同。例如，有些患者额颞皮层出现神经元丧失，约有一半的患者出现认知和行为体征或症状。