Question

获得性再生障碍性贫血简介

Answer 1

目录

• 1 拼音
• 2 英文参考
• 3 概述
• 4 获得性再生障碍性贫血的诊断
• 4.1 诊断依据
• 4.2 诊断分型
• 4.2.1 重型再生障碍性贫血（SAA）
• 4.2.2 超重型再生障碍性贫血（VSAA）
• 4.2.3 非重型再生障碍性贫血（NSAA）
• 5 获得性再生障碍性贫血的治疗
• 5.1 免疫抑制治疗
• 5.1.1 抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）
• 5.1.2 环孢素（CsA）
• 5.2 对症支持治疗
• 5.2.1 小剂量丙种球蛋白
• 5.2.2 促造血治疗
• 5.2.3 胸腺肽
• 5.2.4 “白膜”输注
• 5.3 造血干细胞移植
• 6 参考资料
• 附：
  • 1 获得性再生障碍性贫血相关药物
  • 2 治疗获得性再生障碍性贫血的中成药

1 拼音

huò dé xìng zài shēng zhàng ài xìng pín xuè

2 英文参考

acquired aplastic anemia，AA [国家基本药物临床应用指南：2012年版.化学药品和生物制品]

3 概述

获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia，AA）是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭（低增生）导致的全血细胞减少[1]。目前认为，获得性再生障碍性贫血是一类T淋巴细胞功能亢进、过度凋亡骨髓细胞而导致的骨髓衰竭性疾病[1]。

4 获得性再生障碍性贫血的诊断

4.1 诊断依据

（1）血常规提示一系或多系血细胞减少[1]。

（2）骨髓增生减低或重度减低，小粒空，淋巴细胞比例高[1]。

（3）T细胞功能亢进指标：如CD4+/CD8+比值减低，IL2、IFNγ水平增高，辅助性T细胞（Th）1/Th2比值增高等[1]。

（4）除外其他可引起血细胞减少的血液系统疾病（如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、先天性骨髓衰竭症等）及非血液系统疾病[1]。

4.2 诊断分型

4.2.1 重型再生障碍性贫血（SAA）

血象满足以下两项：中性粒细胞<0.5×109/L，PLT<20×109/L，网织红细胞<20×109/L；骨髓增生减低或重度减低（小于正常的25%，或为正常的25%～50%，但残存造血细胞<30%）[1]。

4.2.2 超重型再生障碍性贫血（VSAA）

符合重型再生障碍性贫血（SAA）标准，但中性粒细胞<0.2×109/L[1]。

4.2.3 非重型再生障碍性贫血（NSAA）

不符合重型再生障碍性贫血（SAA）和超重型再生障碍性贫血（VSAA）标准的AA患者[1]。

5 获得性再生障碍性贫血的治疗

5.1 免疫抑制治疗

5.1.1 抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）

ATG/ALG有马、兔、猪等不同来源，不同来源的制剂临床用量不同[1]。

法国产马ATC用量为10～15mg/（kg·d），法国产兔ATG为3～5mg/（kg·d），德国产兔ALG为3～5mg/（kg·d），国产猪ATG20～30mg/（kg·d），疗程5天[1]。

用药前先进行过敏试验，阴性者方可应用，并同时用肾上腺糖皮质激素预防血清病反应[1]。

ATG/ALG急性不良反应包括超敏反应、发热、皮疹、高血压等，用药过程中应旁备抢救设备及药品，严密监护患者生命体征，及时给予对症处理[1]。用药后1周可出现血清病反应（发热、关节酸痛等），可调整肾上腺皮质激素用量[1]。

应用ATG/ALG时，应尽量为患者创造无菌环境，一旦发现感染迹象，须遵循“重锤出击、降阶梯”原则，及时给予抗生素治疗[1]。

5.1.2 环孢素（CsA）

环孢素（CsA）与ATC/ALG联合应用，常规用量为口服3～5mg/（kg·d）[1]。

环孢素（CsA）的主要不良反应包括消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，少数出现头痛和血压变化[1]。

环孢素（CsA）治疗疗程要长，一般需小剂量（可小至25mg）巩固数年[1]。

（3）肾上腺糖皮质激素：以甲泼尼龙和泼尼松为主。以泼尼松为例，按照1mg/（kg·d）与ATG/ALG同步应用，疗程15天（前5天折合成静脉皮质激素），足量应用至ATG/ALG后第16天开始逐步减药，第31天停药[1]。

5.2 对症支持治疗

5.2.1 小剂量丙种球蛋白

是辅助治疗AA合并感染常用的免疫支持治疗，一般剂量为2.5～5.0g/d[1]。监测患者是否出现发热、荨麻疹等过敏反应[1]。

5.2.2 促造血治疗

雄激素、造血 *** 因子等，与ATG/ALG及CsA合用，促进造血功能恢复[1]。

5.2.3 胸腺肽

适用于继发于病毒性肝炎的AA患者（肝炎相关性AA），可调整细胞免疫，辅助清除或抑制病毒，对于各种类型肝炎均有治疗效果，适用于AA免疫支持治疗[1]。

5.2.4 “白膜”输注

即具有正常免疫功能的白细胞（主要是中性粒细胞），用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染[1]。一般成人剂量为每天1次，每次10～20单位，连续输注2～3天。拟行骨髓移植的患者不宜采用[1]。

5.3 造血干细胞移植