Question

MDS骨髓增生异常综合症能不能治愈?一般来说是什么原因引起的这种病的?

Answer 1

骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。

MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。

前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。

MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 刺激素造血剂〗

适用于 RA,RAS型。

1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。

2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。

〖诱导分化剂〗

1、维甲酸类

（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，

（2）顺式维甲酸：

（3）分3次口服，疗程至少3个月。

2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。

3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.

MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。

低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，

骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。

骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。

【病因】

MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．

MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。

Answer 2

骨髓增生异常综合征，一般不可治愈，30%的患者数年内转归为急性白血病;30%的患者由于白细胞或者血小板的减少感染或出血死亡;40%的患者终身维持异常的血液学状态,临床上经常贫血、出血、感染，只有对症处理。
骨髓增生异常综合征具体治疗还要看分期，效果也只是维持。
发病因素常见：
物理因素：（电离子辐射，X射线、r射线等）
化学因素：（从事化工、化肥、橡胶、皮革等工种）
生物因素：（细菌、病毒等）
遗传因素：（患者家族中有遗传倾向） 等等

Answer 3

你好，骨髓增生异常综合症有多种类型之分，有高危和低危的，低危类型，有治愈的希望，高危类型的，目前的医疗水平彻底根治很难，经过治疗就是缓解病情，减轻病人痛苦，提高血象，防止其向白血病转化，延长生存期。治疗上可以在西医治疗基础上，配合中医治疗，这样效果会更好。

Answer 4

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。骨髓增生异常综合症的病因主要有：骨髓增生异常综合征发病呈上升趋势，其病起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占 10%-15%，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。具体的知识可以在线咨询一下北京蓝海的=泽君教授=。

Answer 5

骨髓增生异常综合征是血液系统的难治性疾病，主要来源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转变为特征，表现为难治性的一系列或多系统血细胞的减少。其病因及发病机制不详，临床主要分为5类。根据骨髓的原始细胞数量，染色体核型和血细胞减少的情况可分为低危险、中危险和高风险。如需咨询病情或药物指导，可以戳下方【官方服务-官方网站】获取帮助。