Question

运动神经元病应该怎么控制？

Answer 1

运动神经元病目前是一种无法治愈的神经系统变性性疾病，一般采取的治疗方法包括延缓病情发展的药物利鲁唑，以及对症支持治疗。建议尽早诊断、早期治疗，尽可能延长病人的生存期。延缓病情发展的药物利鲁唑，这种药物的作用机制是通过稳定电压门控钠通道的非激活状态，从而抑制突触前谷氨酸释放，以激活突触后谷氨酸受体，以促进谷氨酸的摄取。常见的不良反应为疲乏、恶心，个别患者会出现转氨酶升高，所以应该监测肝功能。病人如果在晚期已经应用有创呼吸机辅助呼吸时，不建议应用此药。
治疗该病的其他一些药物仍在试验的过程中，比如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、神经生长因子等等，但未在临床患者上证实有效。其他的对症支持治疗包括营养的管理、呼吸的支持和心理的治疗等综合治疗。营养支持一般建议采用高蛋白、高热量的饮食来保证营养的摄入。对于有吞咽困难的患者，应该进食软食、半流食，少食多餐。如果症状明显，可采取鼻饲管进食以及胃造瘘术进行进食。在呼吸支持方面，建议经常的检测肺功能，可以尽早应用双水平正压通气，或者应用有创的呼吸机。综合治疗，包括对焦虑、抑郁、失眠、构音障碍，以及交流困难、肢体痉挛、疼痛等方面的对症治疗。