进行性肌营养不良哪个医院能治好
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的"鸭步"步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现
肌营养不良症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(三)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇。闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
专家提示:由于肌营养不良具有遗传因素,所以患者一定要做好优生优育准备,这样可以预防肌营养不良发生在下一代身上。
进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病;根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布等分为不同的临床类型,最常见的是假肥大型的肌营养不良症,最主要的表现是青少年起病,四肢的近端无力、萎缩,下肢腓肠肌特别肥大且没有力量,临床上激酶增高,肌电图呈一种肌源性表现。
刘泉鹏讲:中医认为肌营养不良的发病主要涉及两方面原因:一方面是后天失养,脾胃功能失调;另一方面考虑是先天禀赋不足,肝肾亏虚导致的。和西医认为的发病原因主要是基因遗传有所区别。中医治疗涉及两方面问题,一类是药物内调主要针对是脏腑功能进项调节,另一类主要是辅助性治疗如穴位注射治疗,仪器理疗这些主要是针对性的营养肌细胞,维持肌细胞的稳定性,从而控制肌纤维细胞的变性坏死。后期服用药物巩固性治疗主要是防止病情反复。
1、休息与活动:症状较轻者可做一些力所能及的家务和活动,重症者应卧床休息,患者外出活动需有人陪伴。如有明显的心功能损害应限制活动,以防心肌受损。
2、体位:根据病情采取舒适的体位。患者四肢无力或瘫痪症状较重时,协助翻身、予按摩、拍背每2小时1次,保持肢体功能位置。
3、饮食护理:给予高蛋白、易消化饮食,每天蛋白质达到100~120g,以保证足够的营养,吞咽困难的患者尽早留置胃管鼻饲流质饮食。注意均衡饮食,食物中富含纤维素,保证充足的水分,保持大、小便通畅。
4、病情观察:询问患者的自觉症状,观察患者的生命体征、吞咽功能及肌无力情况等。
5、呼吸道管理:有呼吸费力或呼吸困难者给予吸氧,氧流量视患者病情及缺氧情况而定。
6、心理护理:主动关心体贴患者,多与其交谈,协助生活护理,鼓励其保持乐观情绪、树立战胜疾病的信心,积极配合治疗和护理,共同照顾患者。
我是肢带型的。