Question

感染与传染病学　麻风

Answer 1

【概述】

　　麻风（leprosy）是由麻风分支杆菌引起的一种慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经，在抵抗力低的病例中，到了中、晚期可累及深部组织和内脏器官。麻风很少引起死亡，但可导致肢体残废和畸形，使患者丧失劳动力。

　　【病因】考试论坛

　　本病的病原菌是麻风分支杆菌（以下简称麻风杆菌），一般呈短小棒状或稍弯曲，长约2～6μm，宽约0.2～0.6μm；无鞭毛、芽胞或荚膜，偶可见一端或两端粗大呈鼓槌或哑铃状，菌量多时常聚集成束状或球团样。经治疗后，菌体可呈短棒状、双球状、念珠状或颗粒状等。本菌抗酸染色呈红色，革兰氏染色阳性，菌体含特有的邻二酚氧化酶（O-diphenoloxidase），有助于其鉴定。酚糖脂-1（PGL-1）曾被确定为第一个麻风杆菌特异性抗原，在大多数多菌型麻风病人血清中可检出PGL-1抗体，其滴度与菌量成正比。但近年有报告在奴卡氏菌中亦存在PGL-1.

　　由于麻风杆菌至今尚不能在体外培养，因此阻碍了麻风杆菌的基础生物学研究（包括其代谢过程和化学结构）。已证实麻风杆菌仅能在几种动物中繁殖和引起病变，最值得注意的是犰狳。九带犰狳是近来为研究目的和制造疫苗提供大量麻风杆菌的动物。其他如免疫正常小鼠的足垫接种是评价药物抗麻风杆菌活性和研究麻风杆菌耐药的基本手段，也是评价疫苗保护作用的重要方法。免疫缺陷动物即胸腺切除，经X线照射后骨髓再植的小鼠、*鼠和胸腺切除的新生大鼠的应用，是目前检测化疗病人体内存在活菌的最敏感的方法。近10年来已报告麻风杆菌对三种猴子（黑长毛猴，非洲绿猴与恒河猴）及黑猩猩的实验性感染。

　　通过鼠足垫接种的实验研究，对麻风杆菌的生活力有了进一步了解。麻风杆菌繁殖一代的时间为12～13天，此可解释麻风的慢性过程和较长的潜伏期。实验证明麻风病人鼻腔分泌物中有麻风杆菌，分泌物离体自然干燥后，麻风杆菌仍可活2～9天；麻风杆菌在0℃可活3～4周，煮沸8分钟可灭活，夏季日光直接照射2～3小时可丧失繁殖力。

　　【分型说明】

　　随着临床、细菌学、病理学及现代免疫学的发展， 麻风病的分类也在不断改进和完善，目前有两种分型法可采用：即多菌型、少菌型与5级分类法（Ridley-Jopling分型）。不再使用马德里分型法（即两型两类）。鉴于长时期以来，我国一直沿用马德里分类法，故在回顾性引用过去分型资料时，可按原分型引用，但不宜套用5级分类法。如需与新的分型法一起总结，则只能按多菌型、少菌型套用。

　　现按五级分类法将其临床特征分述如下。

　　（一）结核样型麻风（TT）病人的免疫力较强，局部组织的免疫病理反应强烈，损害常局限于外周神经和皮肤。常见的基本皮损为红色或暗红色斑块，呈环形或地图状。部分病例的初发损害为红斑或浅色斑。有的边缘有小丘疹聚集。这型皮损的特点是数目少，通常只有一二块，边缘清，表面干燥无毛，有时有鳞屑，局部的感觉障碍出现早且明显。周围神经侵犯少，仅1～2条神经，神经功能障碍出现早且重，神经干粗大明显，质硬。细菌检查阴性。麻风菌素试验晚期反应多为强阳性。

　　（二）界线类偏结核样型麻风（BT） 皮损有红斑、斑块等，基本特点似结核样型，但损害倾向多发，分布较广，但不对称；大损害周围常有小的卫星状损害；部分皮损的边缘不太清楚；有的斑块中间可出现"空白区"，但其内、外缘都较清楚。周围神经损害似结核样型，但较多发。粘膜、淋巴结、眼及内脏受累较少且较轻。细菌检查阴性，也可阳性（1～2+）。麻风菌素试验晚期反应（±～■），少数也可阴性。

　　（三）中间界线类麻风（BB）基本皮损呈多形性和多色性（红色、桔红、桔黄、红褐色、黄褐色等）。可见有特征性的倒碟状损害，也可见靶状损害和卫星状损害。有的可同时存在两极型性质的皮损。损害大小不一，数量较多，分布广泛但不对称。神经损害多发，但不对称，其粗大和功能障碍界于结核样型和瘤型之间，呈中度均匀性粗大，质较软。眉毛完整或见不对称的稀疏脱落。可发生粘膜、淋巴结及内脏等损害。细菌检查阳性（2～4+），菌球出现较多，麻风菌素试验晚期反应阴性。

　　（四）界线类偏瘤型麻风（BL）皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等，多数特点似瘤型麻风，分布广泛，不完全对称，少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。部分皮损有浅感觉障碍，出现迟而轻。神经干轻度粗大，均匀而软、多发但不对称，畸形出现迟而轻。眉毛、头发可稀疏脱落，但不对称。鼻粘膜较早出现充血、肿胀，中晚期病人常有淋巴结、睾丸及内脏等症状。细菌检查阳性（4～6+）。麻风菌素晚期反应阴性。

　　（五）瘤型麻风（LL） 早期瘤型皮损多为斑疹，呈淡红色或浅色，边缘模糊，形小数多，分布对称。无明显感觉障碍和闭汗，可有痒和蚁行感等感觉异常。病程较久的可出现温觉、痛觉迟钝。这些损害易被延误诊治。

　　中期瘤型除出现斑疹外，还可出现在弥漫浸润和结节等损害，边不清，表面光亮呈多汁感，分布广泛，局部可出现轻度浅感觉障碍。

　　晚期瘤型麻风弥漫性浸润更加明显而向深层发展，体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚，额、颞部皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润，有明显的感觉障碍与闭汗。

　　神经损害早期受累不明显，摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大，均匀而质软。可造成严重的残废畸形。

　　早期眉毛外侧对称性稀脱。随着病程的进展，眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。

　　粘膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。

　　细菌检查阳性（5～6+）。麻风菌素晚期反应阴性。

　　（六）未定类麻风（I）为麻风病的早期阶段，可见为数不多的斑疹，大多为浅色斑，少数为淡红斑，有不同程度的浅感觉障碍，边缘清楚或不清楚。周围神经受累较轻。病菌检查阴性或稀少（1+）。麻风菌素试验晚期反应多数阳性，少数可阴性。

　　为了联合化疗的实施，从临床和治疗方面考虑而将病人分为多菌型和少菌型，但这并非试图建立另一种分类方式。现将它和其他分型间关系叙述如下。