Question

请问进行性肌营养不良是什么病？

这种病可怕吗？想对此多了解一点？这种病发展到最后人会怎么样？

Answer 1

比较可怕！但是如果你都是10岁以上了，就不可能得这个病了。都是7岁以下小孩才得的！
进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。
患儿多于4~5岁发病，一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚，常在会走路以后才发现，多在3岁以后才引起注意。会走路行走缓慢，步态不稳，左右摇摆，宛如"鸭步"。易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起；3-5岁后，胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细，而三角肌，腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性,二十岁以前死亡。

Answer 2

进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。含义
　　患儿多于4~5岁发病，一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚，常在会走路以后才发现， 进行性肌营养不良
多在3岁以后才引起注意。会走路行走缓慢，步态不稳，左右摇摆，宛如"鸭步"。易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起；3-5岁后，胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细，而三角肌，腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性,二十岁以前死亡。 　　进行肌肉活体检查、肌电图、血清醛缩酶、肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断。要加强对病儿的护理，鼓励病儿加强锻炼，以保持肌肉功能和预防挛缩。本病无特殊有效治疗药物，可在医师指导下试用加蓝他敏、三磷酸腺苷、胰岛素、葡萄糖等及中医理疗、中药等治疗。临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况。
编辑本段症状
　　按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型： 进行性肌营养不良
（一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 　　1、Duchenne型营养不良症（DMD）：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立（Gower征）。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。 　　2、Becker型（BMD）：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。 　　（二）面肩－肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。 　　（三）肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。 　　（四）其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少

Answer 3

进行性肌营养不良是一种遗传性疾病，也被称为进行性肌营养不良症，英文名为Duchenne肌肉萎缩症。它是由于DMD基因中的突变引起的，该基因编码的蛋白质叫做dystrophin，是一种在肌肉细胞中起支撑作用的重要蛋白质。
进行性肌营养不良主要影响男性，女性的罹患率较低。这种疾病通常在儿童时期就开始表现出来，其特征是进行性的肌肉无力和退化。最常见的症状包括步态异常、站立困难、跌倒频繁以及上肢和下肢运动功能受限等。
这种疾病对患者的生活质量产生了巨大影响，而且没有根治方法。目前，主要采取的治疗措施是通过物理治疗、康复训练、药物治疗和手术来缓解症状和延缓疾病进展。
物理治疗和康复训练可以帮助患者保持肌肉的力量和灵活性。这些治疗包括理疗、按摩、牵引、电刺激等，旨在改善患者的步态和运动功能，同时预防并减少脊柱侧弯等并发症的发生。
药物治疗方面，目前较常用的是肾上腺皮质激素类药物，如泼尼松龙。它们可以减缓肌肉退化的速度，并在一定程度上改善肌力。长期使用这些药物可能会导致一系列副作用，如骨质疏松和免疫抑制等。
对于一些严重病例，手术可能是必要的。例如，脊柱侧弯严重的患者可能需要进行手术矫正。还有一种叫做心脏起搏器的装置可以帮助患者处理心脏问题。
除了常规治疗外，辅助治疗也很重要。这包括提供合适的辅助设备和适应性技术来满足患者日常生活中的需要，例如轮椅、助行器和通讯辅助设备等。
进行性肌营养不良是一种遗传性疾病，在患者的成长过程中逐渐表现出肌肉无力和退化的症状。目前，治疗主要是通过物理治疗、康复训练、药物治疗和手术来缓解症状和延缓疾病进展。由于该疾病的特殊性和患者个体差异，治疗效果可能会有所不同。因此，在治疗过程中，应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，并定期进行评估和调整。如果你或你身边的人患有这种疾病，请及时咨询医生并寻求专业的帮助。

Answer 4

进行性肌不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。

进行性肌不良主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同，可分为多种类型：

1、Duchenne型肌不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎 过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身 为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、Becker型肌不良症：又称良性型肌不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、Erd型肌不良症：又称肢带型肌不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌不良症：又称面肩肱型肌不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌不良症，但均罕见。

进行性肌不良症的诊断主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。

Answer 5

进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。