Question

运动神经元病的发病状况有哪些？

Answer 1

运动神经元病早期症状不明显，导致很多人没有察觉到患病。症状通常缓慢加重，有些患者的症状进展稍快。根据损害部位的不同，患者可以表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难等症状。

运动神经元病有哪些症状？
运动神经元病分为四种类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发展不同[2][4]：

肌萎缩侧索硬化[2]：
运动神经元病变中最常见的类型。患者发病年龄一般在 30 ~ 60 岁，多数在 45 岁以上发病，男性多于女性。
上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）、下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）同时受损。
发病时最常见的表现是，一侧或两侧手指活动笨拙、无力；之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长，肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部，最后影响到面部和咽喉部肌肉。
少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩和无力，之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动（肉眼可见的肌肉跳动）。
患者的意识状态始终保持清醒。
在疾病晚期，患者出现伸舌无力、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。患者多在 3~5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
进行性肌萎缩[2]：
患者发病年龄在 20 ~50 岁，大多数在 30 岁左右，男性较多。
疾病损害了下运动神经元。
首先出现的症状为单手或双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。
少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位肌肉发展。
病情进展较慢，患者存活可以达到 10 年或以上。
晚期表现为全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
进行性延髓麻痹[2]：
较为少见，多在 40~50 岁以后发病。
主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
舌肌明显萎缩，并有颤动。
有时患者会出现无法控制的哭笑（强哭强笑）。
本型进展较快，大多数患者在 1~2 年内，因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化[2]：
此型罕见，多在中年以后发病。
首先出现双下肢僵硬、无力，行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一样）。
缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢。
一般没有肌萎缩。
本型进展慢，患者可以存活较长时间。
运动神经元病有哪些危害？
运动神经元病可能引起一系列并发症[5]：

呼吸衰竭和死亡；
肺炎；
泌尿系感染；
抑郁症；
残疾；
皮肤溃疡和褥疮。

Answer 2

运动神经元病临终的症状，主要是指病人到了疾病后期，出现了呼吸肌的麻痹，病人出现喘憋，难以进行有效的呼吸，病人出现低氧血症，最后导致死亡。如果病人用呼吸机辅助呼吸，还容易出现呼吸道的感染而死亡。运动神经元病是一种原因不明的疾病，主要是由于上、下运动神经元同时受累，病人出现肌无力、肌萎缩，最后出现呼吸肌的麻痹。重症肌无力，多是在40岁以后起病，男性的略多于女性，病人的首发症状的可以是一侧肢体的无力，随着疾病的进展，病人还可以出现肌束的震颤，也可以出现延髓麻痹，表现为构音障碍、说话含糊不清、吞咽困难或难以咀嚼等。最后到了疾病的后期，病人出现呼吸肌的麻痹，病人表现为喘憋，必要的时候可以给予气管插管、呼吸机辅助呼吸。但是后续病人卧床会出现压疮以及感染，最后导致死亡。