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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例。进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象)。此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了. 进行性肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传. 患儿大都为男孩,女孩罕见。起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌,肱三头肌等假肥大现象,病情进展迅速,预后不良,多在10岁左右,不能单独行走,进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼),举手不过肩,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难。到晚期,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌,病人的典型表现是站立时脊柱前突,挺胸凸肚状,行走时步态蹒跚,骨盆摇摆,呈“鸭步”状。下蹲后需双手扶膝才能站立。良性假肥大肌营养不良:起病在5——25岁左右,病程迁延,临床表现同重型,但生存期长。重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的95%。对进行性肌营养不良症的治疗,应注意 (1)预防为主:对假肥大型患者,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病,因此,对其所怀身孕,需预先进行性别测定,必要时流产,以减少本病的发生率。 (2)目前,神经细胞重生疗法是目前国内最先进的综合性治疗方法,也是唯一一个能够在短时间内取得较好疗效的新方法,神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用,由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动,从而有效地治疗肌肉萎缩。一般来说,患者年龄越小,病程越短,成功率越高。反之,年龄越大,病程越长,有效率越低。另外,过敏体质的患者,曾患过敏性疾病的患者,对药物易过敏,移植手术不易成功,很容易发生排异反应。
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进行性肌营养不良好起来不是靠药治,而是靠食物补。
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应该注意进行性肌营养不良。明确诊断是关键。首先参考我的网站内容。进行性肌营养不良的专题(如何诊断和治疗肌营养不良?)
深圳市儿童医院-神经内科-韩春锡副主任医师
深圳市儿童医院-神经内科-韩春锡副主任医师
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进行性肌营养不良怎么恢复? 医生表示,进行性肌营养不良是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病,给患者带来的伤害是不容小觑的。那么,肌营养不良怎么恢复?科学护理对减少其给患者带来的危害,其治疗的恢复起着很大的作用,所以一定要重视。下面有临床医生为大家介绍一下进行性肌营养不良的五大护理措施,希望对大家有所帮助!
五大护理措施1、精神方面:
为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
五大护理措施2、饮食方面:
进行性肌营养不良患者饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
五大护理措施3、运动方面:
进行性肌营养不良病人采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
五大护理措施4、定期检查:
鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
五大护理措施5、治疗期间注意饮食禁忌:
忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
医生提醒:进行性肌营养不良在护理上注意仅是为患者的康复起到了关键的作用,但并不能治愈肌营养不良,想要治愈进行性肌营养不良,还需要到专业的医院去进行专业的治疗。祝您康复!
五大护理措施1、精神方面:
为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
五大护理措施2、饮食方面:
进行性肌营养不良患者饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
五大护理措施3、运动方面:
进行性肌营养不良病人采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
五大护理措施4、定期检查:
鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
五大护理措施5、治疗期间注意饮食禁忌:
忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
医生提醒:进行性肌营养不良在护理上注意仅是为患者的康复起到了关键的作用,但并不能治愈肌营养不良,想要治愈进行性肌营养不良,还需要到专业的医院去进行专业的治疗。祝您康复!
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