Question

什么是脱髓鞘疾病？

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘疾病是一个很大的类型，因此症状也不相同。根据脱髓鞘发生的部位会有不同的临床表现，比如说视神经脊髓炎谱系疾病，就是一类自身免疫性疾病而导致的脱髓鞘疾病。脱髓鞘发生在脊髓部位的时候，患者可能会出现下肢的无力，感觉的障碍，大小便的失禁。而当脱髓鞘的神经出现在基底节部位的时候，患者可能会出现锥体外系的症状，比如说肌肉僵硬，震颤等。