进行性肌营养不良有什么典型症状呢
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1.假性肥大型肌营养不良 多在3岁之后发病,可见动作笨拙,行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲。站立时腰椎过度前凸;步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态。
2.Emery-Dreifuss肌营养不良 多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩,几乎所有患者均伴有不同程度的心脏损害。
3.面肩肱型肌营养不良 发病年龄差异很大,一般为5~20岁。病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现为面部表情淡漠、闭眼、示齿力弱,上下嘴唇增厚,双臂不能上举等。
4.肢带型肌营养不良 初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩,病情进展缓慢,最终失去行走能力。 5.眼咽型肌营养不良 多在40岁左右起病。首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难。
6.远端型肌营养不良 肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现。
7.强直性肌营养不良 表现为多系统损害,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,心脏损害,神经精神损害,眼部损害等。
2.Emery-Dreifuss肌营养不良 多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩,几乎所有患者均伴有不同程度的心脏损害。
3.面肩肱型肌营养不良 发病年龄差异很大,一般为5~20岁。病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现为面部表情淡漠、闭眼、示齿力弱,上下嘴唇增厚,双臂不能上举等。
4.肢带型肌营养不良 初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩,病情进展缓慢,最终失去行走能力。 5.眼咽型肌营养不良 多在40岁左右起病。首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难。
6.远端型肌营养不良 肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现。
7.强直性肌营养不良 表现为多系统损害,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,心脏损害,神经精神损害,眼部损害等。
2019-03-06
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进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。
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2019-03-07
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进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现
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配音 李立宏
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肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
意见建议:面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
意见建议:面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
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