请问进行性肌营养不良症有什么?为什么会得呢?怎么治? 5
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷,致使细胞膜的结构与功能发生改变,由于该基因的突变(缺失或重复)致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白,不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质,位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合,形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿,由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷,使细胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因,是生病的主要机理。
此病具有一定的家族遗传史。根治目前还谈不上,但通过科学合理的辩证,部分患者都可以有效控制病情的发展。同时要注意加强功能锻炼,防止肢体因长期不活动而造成功能性萎废。
近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷,致使细胞膜的结构与功能发生改变,由于该基因的突变(缺失或重复)致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白,不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质,位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合,形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿,由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷,使细胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因,是生病的主要机理。
此病具有一定的家族遗传史。根治目前还谈不上,但通过科学合理的辩证,部分患者都可以有效控制病情的发展。同时要注意加强功能锻炼,防止肢体因长期不活动而造成功能性萎废。
2012-07-10
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患者给你简单的说一下吧 多半是由于遗传还有就是基因突变 ,一旦患上这个病就目前医学没有任何好的办法治疗 简称不死的癌症,我患病有几年了现在走路上楼困难身体瘦弱肌肉组织坏死,每天煎熬的过着,很希望有一天能治好我们的病 不用浪费钱的没有好的办法治疗的 要有钱的话也可以找好点的医院看医生怎么治疗 看能不能缓解病情的发展 祝你天天开心
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目前为止,无药可治,请问是哪种类型?
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