Question

病理学笔记讲义——第六章 心血管系统疾病

Answer 1

重点：

　　1.动脉粥样硬化

　　2.高血压

　　3.风湿病：病因和发病机制，基本病变，各器官病变，心瓣膜病

　　4.感染性心内膜炎：急性和亚急性

　　5.心肌病和心肌炎

　　内容：

　　动脉粥样硬化（AS）

　　一、概述：

　　心血管系统最常见的疾病。主要累及大中动脉，基本病变是动脉内膜的脂质沉积，内膜灶状纤维化、粥样斑块形成，致使管壁变硬、管腔危险，并引起一系列继发缺血改变，尤其在心和脑。

　　二、危险因素

　　1）高脂血症：指血浆中总胆固醇和甘油三酯异常增高。特别是低密度脂蛋白（LDL）和极低密度脂蛋白只蛋白（VLDL）水平持续升高，高密度脂蛋白（HDL）水平下降。

　　2）其他：高血压、吸烟、糖尿病、高胰岛素血症、甲减、遗传因素、年龄、肥胖性别。

　　三、发病机制尚未最后阐明。

　　共同机制：脂类物质等因素损伤血管内皮细胞，脂类物质进入血管内膜，刺激吞噬细胞进入内膜、增生、吞噬脂类物质成为泡沫细胞。同时刺激中膜平滑肌细胞迁移入内膜成为泡沫细胞，并增生导致管壁纤维组织增生。其中泡沫细胞的来源是关键。

　　四、基本病理变化

分期 肉眼 镜下
脂纹 动脉内膜点状或细条纹状的黄色微隆起
常见于主动脉后壁和分支开口处
苏丹III染为桔红色 内膜下大量泡沫细胞聚集
纤维斑块 动脉内膜瓷白色不规则形隆起 病灶表面被覆大量胶原纤维构成的纤维帽，纤维帽下为数量不等的泡沫细胞。
粥样斑块
（粥瘤） AS特征性病变
动脉内膜黄色隆起，表面白色硬组织，深部黄色粥样物质 纤维帽下大量坏死崩解产物、胆固醇结晶和钙盐沉积。病变底部可见肉芽组织增生。
复合性病变 斑块内出血、破裂、血栓形成、钙化、动脉瘤形成、血管腔狭窄 　

　　五、主要动脉病变

　　1）主动脉：后壁和分支开口处

　　2）冠心病

　　3）肾：AS固缩肾

　　4）四肢：间歇性跛行

　　5）肠系膜

　　高血压

　　一、发性高血压定义：

　　原因不明的、以收缩压≥140mmHg（18.4kPa）和（或）舒张压≥90mmHg（12.0kPa）为主要表现的独立性全身疾病，以全身细动脉硬化为基本病变，常引起心、脑、肾及眼底病变，并伴有相应的临床表现。

　　二、病因发病机制：

　　复杂，至今未完全阐明。

　　三、类型：原发性高血压分良性高血压和恶性高血压两类

　　1.良性高血压：又称缓进型高血压，约占原发性高血压的95％，多见于中、老年，进展缓慢。病理变化分三期：

　　1）机能紊乱期全身细小动脉间歇性痉挛，血压波动性升高，动脉无器质性病变。

　　2）动脉病变期：

　　①细动脉硬化是高血压的主要病理特征，表现为细动脉玻璃样变。最易累及肾人球小动脉和视网膜动脉。玻璃样物质是血浆蛋白渗入到血管壁中的结果。

　　②肌型小动脉硬化：主要累及肾小叶间动脉、弓状动脉及脑动脉。表现为内膜胶原纤维及弹力纤维增生，中膜平滑肌细胞增生，不同程度胶原纤维增生。

　　③大动脉硬化最常累及主动脉及其主要分支，并发动脉粥样硬化。

　　3）内脏病变期

　　①心左室代偿性肥大。早期向心性肥大，晚期离心性肥大，严重时发生心衰。

　　②肾镜下：人球小动脉玻璃样变及肌型小动脉硬化，导致病变区肾小球缺血硬化，相应的肾小管萎缩，间质纤维化。病变相对较轻的肾单位代偿性肥大。肉眼：原发性颗粒性固缩肾，双侧对称。

　　③脑包括高血压脑病、脑软化、脑出血、局部小动脉瘤和微小动脉瘤。

　　④视网膜中央动脉发生细动脉硬化。

　　2.急进型高血压：又称恶性高血压。多见于青少年，血压显著升高，常超过230／130mmHg，以舒张压升高明显，进展迅速，肾和脑受累最重。可见高血压脑病，或肾衰出现早。特征性病理变化：

　　1）增生性小动脉硬化：动脉内膜显著增厚，中膜平滑肌增生，胶原纤维增多，致管壁呈层状葱皮样增厚，管腔狭窄。

　　2）坏死性细动脉炎：动脉管壁的纤维素样坏死。

　　风湿病

　　一、风湿病概述和基本病理变化

发病原因 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病
病变性质 变态反应性炎症
主要累及 全身结缔组织。
最常侵犯 心脏（最严重）、关节、血管等处。皮下结节和环形红斑有助诊断
危害 急性期（5～15岁）过后，常导致慢性心瓣膜病（20～40岁）。
关节炎不导致畸形。
病理特征 风湿小体（Aschoff小体）形成
基本病理变化 三期（具有反复发作的特点）：
1.变质渗出期（1个月）：胶原纤维的粘液变性和纤维素样坏死
2.肉芽肿期（2～3月）：梭形Aschoff小体（风湿小体、风湿小结）形成
部位：心肌间质的小血管周围、心内膜下、皮下结缔组织
组成：中央为变性坏死的胶原纤维，围绕以吞噬细胞吞噬坏死物质后衍生而来的Aschoff细胞（毛虫细胞、枭眼细胞、风湿细胞），外围以少量纤维母细胞和T淋巴细胞
Aschoff细胞特点：细胞体积大，圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，1－2个，核膜清晰，染色质集于中央。
3.愈合期（2～3月）：Aschoff细胞变为纤维细胞，Aschoff小体纤维化，梭形瘢痕形成。

　　二、风湿病的各器官病变

　　1、风湿性心脏病包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎、风湿性心外膜炎（心包炎）。当心脏全层组织时称风湿性全心炎。

　 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎
累及部位 心瓣膜：二尖瓣最常见，其次是主动脉瓣 心肌间质 心外膜
病理变化 瓣膜闭锁缘疣状赘生物
白色血栓（相当于心瓣膜的附壁血栓） 心肌间质出现风湿小体 浆液性渗出
纤维素性渗出（绒毛心）
结局 慢性瓣膜病
（1）瓣膜狭窄：瓣膜增厚、相互粘连，瓣膜环硬化狭窄。
（2）瓣膜关闭不全：瓣膜卷曲、缩短、穿孔，腱索缩短、粘连。 心肌间质瘢痕形成
心肌不易受损害 融解吸收
机化纤维化（缩窄性心外膜炎）

　　2.风湿性关节炎

风湿性关节炎 类风湿性关节炎
累及关节 大关节：
膝、踝、肩、腕、肘 腕、掌指关节、近端指间关节
病理改变 滑膜充血肿胀，浆液渗出为主，易吸收 慢性增生性滑膜炎。
增生的滑膜覆盖关节软骨，导致关节软骨破坏；充满关节腔后，继发纤维化、钙化，引起永久性关节强直。
后遗症 渗出物易完全被吸收，不留后遗症 关节强直畸形
临床特点 游走性、反复发作 多发性、对称性

　　3.皮肤病变

　　1）环形红斑：渗出性病变，四肢和躯干皮肤多见，1～2日内消退。

　　2）皮下结节：增生性病变。镜下可见Aschoff小体。多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织。

　　两者对风湿病有辅助诊断意义。

　　4.风湿性动脉炎大小动脉均可受累，小动脉受累多见。血管壁可见Aschoff小体，晚期管壁纤维化，管腔狭窄。

　　5.风湿性脑病主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症。

　　感染性和风湿性心内膜炎的鉴别

　 风湿性心内膜 急性感染性心内膜炎 亚急性感染性心内膜炎
病因 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 致病力强的化脓菌
金葡、溶链、肺球 致病力弱的细菌
草绿色链球菌
病变部位 二尖瓣>主动脉瓣
病变基础 正常瓣膜 原有风湿病变的瓣膜
赘生物 有
1）肉眼 瓣膜闭锁缘上的细小疣状赘生物,白色半透明,单行排列 瓣膜上较大的赘生物,灰黄,质地松脆
2）脱落 与基底部附着牢固,不易脱落 易脱落
3）镜下 白色血栓 脓性渗出物、血栓、坏死组织、大量菌团等 血小板、纤维素、菌团、坏死等
4）栓塞 无 败血性梗死 无菌性梗死
结局 慢性瓣膜病 瓣膜溃疡、穿孔，急性心瓣膜功能不全

　　心肌病和心肌炎

　　一、心肌病的概念：

　　指至今原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病，称原发性心肌病，又称特发性心肌病

　　二、心肌病分类及特点

　 扩张性/充血性心肌病（最常见） 肥厚性心肌病 限制性心肌病
病变特征 进行性心脏肥大，心腔扩张和心肌收缩力下降 左心室显著肥厚、室间隔不对称性肥厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻 心室充盈受限为特点。
相似于缩窄性心包炎。典型病变是心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。
镜下 肥大和萎缩心肌细胞交错排列，常可见小灶状空泡变性和肌浆溶解 心肌细胞弥漫性肥大，心肌纤维排列紊乱 心肌萎缩和变性常见

　　三、克山病：地方性心肌病。可能与硒缺乏有关。主要病理变化为心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。

　　四、心肌炎分类及特点

　　1.概念：各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症。

　　2.病毒性心肌炎：比较常见。肉眼无明显病变。镜下：心肌细胞变性坏死，其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润。

　　3.孤立性心肌炎：特发性心肌炎。分两类：

　　1）弥漫性间质性心肌炎：心肌较少变性坏死，其间较多的淋巴单核细胞浸润。

　　2）特发性巨细胞性心肌炎：心肌灶状坏死、肉芽肿形成。