2021-03-03 · “做令人感动的医疗”
上海冬雷脑科
特发性震颤（essential tremor ,ET）
疾病概述：
特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤，姿势性或动作性震颤是唯一的表现。特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤，是指肢体维持一定姿势时引发的震颤，在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。
症状体征：
本病多于十余岁或成年早期发病，震颤是唯一的临床症状，表现为姿势性或动作性震颤，常累及一只手或双手或头部，症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬，通常不引起残疾，有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写，喉肌受累时可影响发音，下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解，但为时短暂，机制不清。检查通常无其他神经系统体征。
疾病病因：
1/3以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传，目前已确认2个致病基因位点，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）。
治疗方案：
1、药物治疗
①β-受体阻滞剂：心得安40－120mg，分2次服，需要不定期服用，如预期在特定的场合震颤特别严重，可临时口服心得安40－120mg；
阿尔马尔效果更好，副作用更小，在临床上更常用，常用剂量：10mg每天两次，早晨及下午服用；服药前应行心电图，排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。
②扑痫酮也有效，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d开始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出现副反应；通常有效剂量为100－150mg，3次/d；
③偶有患者用阿普唑仑有效，最大剂量3mg/d分次服用。
2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激（DBS）是有效的替代疗法。
DBS技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,DBS是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察，再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的，而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多。
脑起搏器系统的电池一般可以使用 5～ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。
用药安全：
1、心理治疗：首先要正视这个现实，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要规律，避免激动劳累，对病程有好处。
2、药物治疗：用药量根据病人的情况，震颤轻时可以服量低，或者间断服用，严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物，比如维生素E、维生素C，对神经有保护、抗衰老的作用。
3、手术治疗：如果对药物治疗不理想，可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治，但是通过积极及时的治疗，能够控制病情延缓病程。
4、饮食调理：多吃抗动脉硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用，多吃五谷杂粮，品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制，特别是油炸食品应该少吃。
5、生活注意：饮酒以后可以使症状减轻，但是一般也就维持2～4个小时，此后症状又会加重，所以饮酒不能治疗此病，反而使症状加重，应该严格限制。
6、加强锻炼：有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼，比如太极拳、体操。
*注：以上药物仅为临床看诊确诊后患者，医生开具后治疗使用，患者切不可自行诊断购买药物治疗。
因为文字和内容的局限性，不能满足每一个人的需求、解答所有疑问，仅为一个基本的参考资料。如果您想得到针对性的解决方案，请与我们的专业医疗人员联系，他们会根据您的情况，提供专业的指导。
无论何时，不要忘记：不要害怕，我们在您身边，随时提供帮助。
祝您健康！
轻度震颤无需治疗；
轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择提前半小时服药以间歇性减轻症状；
影响日常生活和工作的中到重度震颤，需要药物治疗；
药物难治性重症患者可考虑手术治疗；
头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。
药物治疗
一线推荐用药
普萘洛尔
普萘洛尔是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂，是经典的一线治疗药物。
疗效：能有效减少50%的肢体震颤幅度（震颤频率并不降低），但对轴性震颤（如头部、声音等）的疗效欠佳。
不良反应：常见的有心率降低和血压下降，但心率＞60次/分的患者基本都能耐受。用药期间应密切观察心率和血压变化，如心率＜60次/分时可考虑减量，心率＜55 次/分时则停药；不稳定性心功能不全、重度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖性糖尿病患者等禁止使用该药；其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等。
扑米酮
扑米酮是常用的抗癫痫药物。
疗效：对于手部震颤疗效显著，可减少50%的震颤幅度。
不良反应：在用药早期，急性副作用（包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性毒性反应等）的发生率相对较高，大部分不良反应几天后会逐渐减少或达到耐受。
