Question

皮肤结节性硬化症？

Answer 1

结节性硬化症的患者，皮肤改变的特征主要是表现为一定的特殊类型的皮质腺的瘤体，而这种瘤体一般主要是发生在鼻唇沟部位的一种淡黄色或者是深黄色的一种硬结，这种硬结有的时候带有一定的毛细血管扩张，患者也有的在极少数情况下形成菜花状的肿块，大多数患者损害仅局限于鼻周或者是下颌的两侧。有的患者可能还会伴有一定的指甲周围的纤维瘤，而且这些瘤体一般呈鲜红色的赘生物，有的可能形成多发。另外还有一定的鲛鱼皮一样的外观，也就是通常所说的鲛鱼皮斑，是一种不规则性的增厚，并且高起皮肤的较软的斑块，一般主要是位于腰部或者是骶尾部位。

Answer 2

皮肤改变的特征主要是表现为一定的特殊类型的皮质腺的瘤体，而这种瘤体一般主要是发生在鼻唇沟部位的一种淡黄色或者是深黄色的一种硬结，这种硬结有的时候带有一定的毛细血管扩张，患者也有的在极少数情况下形成菜花状的肿块，大多数患者损害仅局限于鼻周或者是下颌的两侧。有的患者可能还会伴有一定的指甲周围的纤维瘤，而且这些瘤体一般呈鲜红色的赘生物，有的可能形成多发。另外还有一定的鲛鱼皮一样的外观，也就是通常所说的鲛鱼皮斑，是一种不规则性的增厚，并且高起皮肤的较软的斑块，一般主要是位于腰部或者是骶尾部位

Answer 3

结节性硬化症可肉眼观察到皮肤改变，特征如下：
1、由于面部纤维血管瘤的病理性改变，导致患者面部出现针尖大小的粉红色凸出结节；
2、婴幼儿患者或成年患者的四肢及躯干皮肤可能出现树叶状、条索状或黄豆、绿豆大小的圆形白斑，也称色素脱失斑；
3、患者腰部或腰骶部可能出现鲨鱼皮斑改变，略高于正常皮肤，局部增厚粗糙。

Answer 4

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。

Answer 5

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。