Question

什么是多囊性肾脏病

Answer 1

多囊性肾脏病见于两个年龄组，成人型多囊性肾脏病是一种显性遗传疾病，是引起慢性肾功能衰竭，尿毒症的常见病原因之一，生长异常的囊肿布满皮质与髓质，杂有不等量的肾组织把正常的肾脏组织占去，肾断面显示囊内含有浅黄色胶状液体，由于内出血可呈现红色或咖啡色，当囊肿生长到一定阶段囊与肾连接的细小管道因组织增生而堵塞囊肿内液体无法排除，逐渐增大.囊肿被覆单层上皮囊肿压迫肾组织，导致小管萎缩及硬化，肾小球消失，肾功能受损。当你的生长异常的囊肿长满了你的肾脏的时候，正常的肾脏组织就失去了功能，造成肾脏衰竭，由于正常的肾脏功能是清除体内的废物，当正常的肾脏被生长异常的无数大小不等的囊肿占满的时候，正常的肾脏就无法清除身体的废物而造成所慢性肾功能衰竭发展至尿毒症。多囊性肾脏病的囊肿的大小不一，它可以从鸡蛋的大小到皮球的大小一样的大，本病症状开始于40--70岁但也有70岁以上发病，囊肿不但侵犯肾脏，它同时可以侵犯肝脏、以及胰脏，目前多囊性肾脏病无法有效彻底的治疗方法。婴儿型多囊肾：均为常染色体隐型遗传，均伴有肝脏病变，虽然主要见于小儿，但也可发生于大人,患肾增大，保持肾的外型。表面光滑，但胎儿的分叶更为明显，肾切面呈蜂窝样，充满小囊，肝脏门脉区扩张，其周围结缔组织增多典型是出生儿双肾或一侧肾区增大，出生时因受母体胎盘的透析作用，尿素氮等正常，但生后几天后尿素氮等成进行性升高，一般二月内死亡，部分婴儿存活到10岁，总之以上两种尚缺乏特效疗法，中医对此病的部分病例有控制发展，缩小囊肿改善肾功能及缓解相应症状疗疗效。