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听神经瘤是一种生长在前庭蜗神经上的良性肿瘤,起源于神经鞘膜。又称为前庭神经鞘膜瘤,多发生于30~50岁的成年人。肿瘤增大时会压迫脑干,危及生命。据国外统计,听神经瘤的年发病率为5/10万左右,我国没有类似的流行病学统计,但据此测算,每年新增病例65000人。但是由于经济文化发展不均衡,很多病人都没有得到正确的诊治。听神经瘤发病部位隐匿,容易忽略和误诊,如延误治疗会对听力和周围脑神经构成极大的危害,因此及时的诊断及治疗非常重要。
听神经瘤起病隐袭,早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。耳鸣多与听力下降同时发生,亦可稍早单独发生。耳鸣可呈蝉鸣声或汽笛声等,多呈持续性。听力下降多是一侧渐进性,能听到声音但不能分辨出语言的意义,尤其是对电话里的声音分辨特别困难。单侧突发性耳聋的病人也有10%可能是由听神经瘤引起。伴有耳鸣和听力下降的中年人千万不要忽视这些看似不严重的症状,很可能就是听神经瘤的先兆。
随着肿瘤逐渐长大,可压迫周围重要结构。例如,逐渐出现同侧面神经麻痹,两边眼裂不对称,一大一小,口角歪斜;三叉神经受压则出现面部麻木,痛觉和角膜反射减退;吞咽困难,饮水呛咳则是后组脑神经受损的表现;如果出现走起路来摇摇摆摆,一副喝醉酒的样子时,肿瘤一般已经较大且已侵犯到小脑半球。当病人出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高症状时,说明病情已发展到晚期。
对于不明原因的单侧耳鸣和听力进行性减退的病人,须进行以下检查:
1、听力检查 主要包括纯音测听和脑干听觉诱发电位等,纯音测听常提示病侧不同程度的感音神经性聋,而脑干听觉诱发电位则显示病侧Ⅴ波波峰幅度变小、潜伏期显著延长或消失。
2、颅脑影像学检查 包括CT、MRI等,CT及MRI可以发现听神经瘤,主要在患侧桥小脑角区发现软组织肿块,听神经受损及内听道扩大,对于发现较小的听神经瘤MRI检查明显优于CT,MRI增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法。
目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择,既可以把肿瘤全部切除,还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术,也可考虑伽玛刀治疗,后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长,维持神经功能和预防新的神经损害,但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题,而且照射后再手术,面神经功能保留较困难。
听神经瘤位于颅底桥小脑角区,暴露困难,解剖关系复杂而重要,手术难度大。在20世纪初,听神经瘤患者的命运不容乐观。然而,随着颅底显微外科的发展、成熟,以及术中面神经监护和听觉诱发电位监测技术的应用,听神经瘤的外科治疗得到了长足进展。
对于听神经瘤病人来说,新华医院耳鼻咽喉-头颈外科已有数百例成功手术的经验,未出现危及生命的并发症,无一例出现术后死亡,肿瘤全切除率达到99%,肿瘤复发率小于1%。手术创伤小、恢复快、术后生活质量较高。
对于听神经瘤病人来说,在保全生命和肿瘤全切除的基础上,我们现在更加关注的是保留面神经功能和听力。
肿瘤越大,术后出现面瘫的可能性就越大,术中需要保留面神经的完整性,术后虽然会出现一段时间的面瘫,在术后一年左右,面神经功能大多可以恢复到正常水平。术中面神经监护对于听神经手术是必须的。我们的经验是对于小肿瘤,术后基本没有面瘫;大肿瘤术后一年左右面神经功能恢复正常,我们手术中面神经完整性的保全率在99%以上。
听力保留比面神经功能保留要困难的多,术后听力丧失就不会再有恢复的可能。国内外的资料和我们的临床经验显示,对于2cm以上的肿瘤,无论术前听力水平如何,术后听力基本不能保留;小于2cm的肿瘤,采用保留听力的手术方法,术后最多也只有50%的可能性能保住听力。目前我们在手术中采用实时听觉监护,明显提高术后听力保全率,在国内处于领先水平。
听神经瘤是良性肿瘤,若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术,效果良好,故早期诊断成为关键。首先要加强听神经瘤的有关科普知识宣传,使人们增加对听神经瘤的认识,识别其早期症状,提高警惕性,及早检查。
听神经瘤起病隐袭,早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。耳鸣多与听力下降同时发生,亦可稍早单独发生。耳鸣可呈蝉鸣声或汽笛声等,多呈持续性。听力下降多是一侧渐进性,能听到声音但不能分辨出语言的意义,尤其是对电话里的声音分辨特别困难。单侧突发性耳聋的病人也有10%可能是由听神经瘤引起。伴有耳鸣和听力下降的中年人千万不要忽视这些看似不严重的症状,很可能就是听神经瘤的先兆。
随着肿瘤逐渐长大,可压迫周围重要结构。例如,逐渐出现同侧面神经麻痹,两边眼裂不对称,一大一小,口角歪斜;三叉神经受压则出现面部麻木,痛觉和角膜反射减退;吞咽困难,饮水呛咳则是后组脑神经受损的表现;如果出现走起路来摇摇摆摆,一副喝醉酒的样子时,肿瘤一般已经较大且已侵犯到小脑半球。当病人出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高症状时,说明病情已发展到晚期。
对于不明原因的单侧耳鸣和听力进行性减退的病人,须进行以下检查:
1、听力检查 主要包括纯音测听和脑干听觉诱发电位等,纯音测听常提示病侧不同程度的感音神经性聋,而脑干听觉诱发电位则显示病侧Ⅴ波波峰幅度变小、潜伏期显著延长或消失。
2、颅脑影像学检查 包括CT、MRI等,CT及MRI可以发现听神经瘤,主要在患侧桥小脑角区发现软组织肿块,听神经受损及内听道扩大,对于发现较小的听神经瘤MRI检查明显优于CT,MRI增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法。
目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择,既可以把肿瘤全部切除,还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术,也可考虑伽玛刀治疗,后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长,维持神经功能和预防新的神经损害,但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题,而且照射后再手术,面神经功能保留较困难。
听神经瘤位于颅底桥小脑角区,暴露困难,解剖关系复杂而重要,手术难度大。在20世纪初,听神经瘤患者的命运不容乐观。然而,随着颅底显微外科的发展、成熟,以及术中面神经监护和听觉诱发电位监测技术的应用,听神经瘤的外科治疗得到了长足进展。
对于听神经瘤病人来说,新华医院耳鼻咽喉-头颈外科已有数百例成功手术的经验,未出现危及生命的并发症,无一例出现术后死亡,肿瘤全切除率达到99%,肿瘤复发率小于1%。手术创伤小、恢复快、术后生活质量较高。
对于听神经瘤病人来说,在保全生命和肿瘤全切除的基础上,我们现在更加关注的是保留面神经功能和听力。
肿瘤越大,术后出现面瘫的可能性就越大,术中需要保留面神经的完整性,术后虽然会出现一段时间的面瘫,在术后一年左右,面神经功能大多可以恢复到正常水平。术中面神经监护对于听神经手术是必须的。我们的经验是对于小肿瘤,术后基本没有面瘫;大肿瘤术后一年左右面神经功能恢复正常,我们手术中面神经完整性的保全率在99%以上。
听力保留比面神经功能保留要困难的多,术后听力丧失就不会再有恢复的可能。国内外的资料和我们的临床经验显示,对于2cm以上的肿瘤,无论术前听力水平如何,术后听力基本不能保留;小于2cm的肿瘤,采用保留听力的手术方法,术后最多也只有50%的可能性能保住听力。目前我们在手术中采用实时听觉监护,明显提高术后听力保全率,在国内处于领先水平。
听神经瘤是良性肿瘤,若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术,效果良好,故早期诊断成为关键。首先要加强听神经瘤的有关科普知识宣传,使人们增加对听神经瘤的认识,识别其早期症状,提高警惕性,及早检查。
2017-10-10
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