Question

如何诊断运动神经元病？

Answer 1

ALS（运动神经元）的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。
中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括：
1.必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；②上运动神经元病损的体征；③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤；②肌电图提示神经源性损害；③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；④无传导阻滞。
4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征；②明显括约肌功能障碍；③视觉和眼肌运动障碍；④自主神经功能障碍；⑤锥体外系疾病的症状和体征；⑥Alzheimer病的症状和体征；⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。
上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。

Answer 2

运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。

Answer 3

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。因此，科学诊断很重要！建议患者一定要做肌电图科学确诊，病及时治疗。建议采用中医中药治疗运动神经元病。中医治疗疾病，历来重视辨证施治的治疗原则，但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位特异的病因、病理及病状特点，以辨析诊断疾病，故辨病论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗，以达到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全过程的综合诊断，具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中，某一阶段的临床诊断，针对该阶段的诊断，确定治疗。具有相对的灵活性。建议去正规的医院根据医生的诊断来进行专业的治疗，切不可盲目进行，否则会使自己病情恶化，越早治疗康复的几率就越大。

Answer 4

神经系统疾病的常见症状
意识障碍的分类及鉴别;构音障碍及失语的临床特点定位诊断;真性球麻痹及假性球麻痹的鉴别;上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断及瘫痪的定位诊断;脊髓不同平面损害的特点;共济失调的的种类及临床特点;不自主运动的概念及分类;常见步态异常的特点;颅内压增高和脑疝的临床表现;周围性眩晕及中枢性眩晕的鉴别。
神经系统疾病的辅助检查
腰椎穿刺的方法、适应症、禁忌症和并发症，脑脊液的常规、生化和特殊检查及临床意义。神经系统影像学检查(核磁共振、CT)，神经电生理检查(脑电图、肌电图)，头颈部血管超声检查及临床应用，神经系统主要辅助检查的选择原则。

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Answer 5

运动神经元病的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。具体分为，必须有下列神经症状和体征：下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；上运动神经元病损的体征；病情逐渐进展。根据这三个特征的诊断，可以基本判断是哪一个程度。建议您如果不太确定的话，还是去医院检查一下。