肌萎缩侧索硬化最先出现什么症状?
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肌萎缩侧索硬化以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。
典型症状
肌无力与肌萎缩
肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大、小鱼际肌,骨间肌等)萎缩,萎缩严重时,患者双手可呈鹰爪形。
随著疾病进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
肌束颤动
患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动,即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。
延髓麻痹
一般发生在本病的晚期,也有少数病例可能为首发症状。
舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
锥体束征
患者双上肢肌肉受累时,可出现肌肉萎缩
,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。
伴随症状
患者还可能会出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常
等症状。
此外,患者还可能会出现抑郁及焦虑等情绪问题,因而出现失眠
、食欲减退等。
典型症状
肌无力与肌萎缩
肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大、小鱼际肌,骨间肌等)萎缩,萎缩严重时,患者双手可呈鹰爪形。
随著疾病进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
肌束颤动
患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动,即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。
延髓麻痹
一般发生在本病的晚期,也有少数病例可能为首发症状。
舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
锥体束征
患者双上肢肌肉受累时,可出现肌肉萎缩
,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。
伴随症状
患者还可能会出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常
等症状。
此外,患者还可能会出现抑郁及焦虑等情绪问题,因而出现失眠
、食欲减退等。
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肌萎缩侧索硬化早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
病因:
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
病因:
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
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早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。
肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
延髓起病型在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。
肌萎缩侧索硬化症的并发症
可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。另外容易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。
肌萎缩侧索硬化症的饮食注意事项
肌萎缩侧索硬化症吃什么好
木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物,清除酸性成分。
海带:含有丰富的海带绞质,可加快侵入体内的放射性物质排出。
大蒜:其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。
蘑菇:能清洁血液,排泄毒性物质,经常食用可净化体内环境。
胡萝卜:含大量果胶,可与重金属汞结合,生成新物质排出体外。
肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
延髓起病型在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。
肌萎缩侧索硬化症的并发症
可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。另外容易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。
肌萎缩侧索硬化症的饮食注意事项
肌萎缩侧索硬化症吃什么好
木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物,清除酸性成分。
海带:含有丰富的海带绞质,可加快侵入体内的放射性物质排出。
大蒜:其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。
蘑菇:能清洁血液,排泄毒性物质,经常食用可净化体内环境。
胡萝卜:含大量果胶,可与重金属汞结合,生成新物质排出体外。
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