Question

病理学笔记讲义——第七章 呼吸系统疾病

Answer 1

重点：

　　1.炎症性病变：肺炎（大叶性，小叶性，非典型性），支扩

　　2.三步曲：慢支、肺气肿、肺心病

　　3.职业病：硅肺

　　4.肺癌

　　内容：

　　肺炎

　　一、概述：

　　肺炎指肺的急性渗出性炎症。从不同的角度肺炎被分成不同种类。按每种肺炎最本质和最突出的病变特征进行肺炎的命名。

　　二、大叶性肺炎和小叶性肺炎的鉴别

　　 大叶性肺炎 小叶性肺炎
病原菌 肺炎球菌（90%），毒力较强的1、3、7、2型 多种化脓菌：金葡、肺炎球、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌、链球菌、绿脓杆菌、大肠杆菌等
病变特点 肺泡的纤维素性炎 以细支气管为中心的肺组织的化脓性炎
病变范围 起始于肺泡→肺段或整个肺叶 起始于细支气管→以肺小叶为单位灶性散布
肉眼 单侧肺，左肺、右肺下叶 双肺下叶和背侧，黄白色病灶，斑片状分布，
镜下 单侧肺受累，典型的四期表现，胸膜常受累，支气管不受累 1）化脓性支气管炎
2）肺泡腔内的渗出物花样多
3）肺泡壁破坏及小脓肿形成
并发症 少见。肺肉质变、胸膜肥厚
肺脓肿及脓胸、败血症、感染性休克 多且严重。心衰、呼衰、脓毒血症、肺脓肿、脓胸
好发人群 青壮年 小儿和年老体弱者，往往作为合并症出现
预后 好 差

　　三、大叶性肺炎的典型四期病变

　 充血水肿期 红色肝样变期 灰色肝样变期 溶解消散期
病程 发病后1—2天 发病后3—4天 发病后5—6天 发病后7天
肉眼 肺肿大，暗红色 肺肿大，暗红色，质实如肝 肺肿大，灰白色，质实如肝 肺质地变软
镜下 1）肺泡壁毛细血管扩张充血
2）肺泡内浆液性渗出 1）肺泡壁毛细血管扩张充血
2）纤维素及大量红细胞渗出 1）肺泡壁毛细血管受压塌陷
2）纤维素及大量中性粒细胞渗出 1）中性粒细胞变性坏死
2）纤维素溶解吸收
3）肺组织完全恢复正常结构和功能
胸片 片状模糊阴影 大片致密阴影 大片致密阴影 恢复正常
临床 寒战、高热、白细胞升高， 发绀等缺氧症状
铁锈色痰
胸痛 全身症状减轻
缺氧症状缓解
粘液脓性痰 症状和体征逐渐减轻、消失

　　四、非典型性肺炎：

　　以肺间质渗出为主要病变特征，肺泡腔内常空虚，故又称为间质性肺炎。与经典的肺泡性肺炎相对应。常见的有病毒性和支原体性两种。病变特征相似。

　　　 病毒性肺炎
致病菌 呼吸道常驻病毒：流感病毒（最常见），腺病毒、呼吸道合胞病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒
病理特征 1）肺泡间隔增宽：血管扩张充血，淋巴单核细胞浸润
2）肺泡腔内空虚
3）肺泡上皮和支气管上皮细胞增生
4）增生的上皮细胞内可见病毒包涵体。是诊断病毒性肺炎的重要依据
腺病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒：核内嗜碱性。呼吸道合胞体病毒：胞质嗜酸性。麻疹病毒：胞核＋胞质。
5）严重病例：肺泡内透明膜形成
临床 好发于儿童，秋冬季，临床表现变化大。易合并细菌感染。

　　慢性支气管炎

　　一、概述：

　　是发生于支气管及其周围组织的慢性非特异性炎性疾病。中老年人多见。重要临床特征：反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年持续3个月以上，连续2年以上。故本病是临床定义。病理变化是非特异的。

　　二、病因和发病机制：病毒和细菌感染、吸烟、空气污染和过敏

　　三、病理变化：

　　1.支气管壁淋巴单核细胞浸润

　　2.粘膜上皮和腺体增生肥大、粘液化

　　3.粘膜损伤及鳞化

　　4.严重病例：支撑结构（平滑肌和软骨）的破坏损伤

　　5.慢性病例：管壁纤维组织增生，纤维化。

　　四、临床病理联系

　　1.咳嗽、咳痰（白色粘痰）或伴有喘息

　　2.小气道阻塞导致阻塞性通气障碍，最终重导致肺气肿的发生

　　3.危害：鳞化导致鳞癌，肺气肿

　　肺气肿

　　一、概述：

　　末梢肺组织因含气量过多伴有肺泡间隔破坏，非组织弹性减弱，导致肺体积膨大、功能降低的一种病理状态，是支气管和肺疾病最常见的合并症。

　　二、病因和发病机制

　　1.阻塞性通气障碍；慢支

　　2.呼吸性细支气管和肺泡壁弹性减退：长期慢性炎症的破坏

　　3.al-抗胰蛋白酶水平下降

　　al-抗胰蛋白酶广泛存在于非组织中，与弹性蛋白酶对抗保持非组织结构完整。炎症时，白细胞产生的氧自由基氧化al-抗胰蛋白酶，使之失活。导致炎细胞分泌的蛋白酶将肺内弹性组织破坏，肺泡回缩力下降，持久扩张。

　　al-抗胰蛋白酶遗传性缺乏时，肺气肿发生率明显增加。

　　三、类型

　　1.肺泡性肺气肿病变发生在肺腺泡内，常合并小气道阻塞性通气障碍，称阻塞性肺气肿。

　　（1）腺泡中央型肺气肿位于腺泡中央的呼吸性细小支气管囊状扩张，肺泡管、肺泡囊变化不大。

　　（2）腺泡周围型肺气肿称膈旁肺气肿。呼吸性细小支气管基本正常，肺泡管、肺泡囊囊性扩张。

　　（3）全腺泡型肺气肿末梢肺组织各部位均扩张。

　　2.间质性肺气肿肋骨骨折、胸壁穿透伤或剧烈咳嗽引起肺内压急剧升高，导致细支气管或肺泡间隔破裂，使空气进入肺间质，在间隔内形成串珠状小气泡，也可在颈部和上胸部形成皮下气肿。

　　3.其他类型肺气肿

　　（1）疤痕旁肺气肿指出现在肺组织疤痕灶周围，由肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿。

　　（2）代偿性肺气肿指肺萎缩及肺叶切除后残余肺组织或肺炎性实变病灶周围肺组织的肺泡代偿性过度充气。通常不伴气道和肺泡壁的破坏或仅有少量肺泡壁破坏。

　　（3）老年性肺气肿因老年人肺组织弹性回缩力下降，使肺残气量增多引起。

　　慢性肺源性心脏病

　　一、概述：

　　简称肺心病。是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓疾病引起的肺循环阻力增加，肺动脉压升高而导致以右心室壁肥厚、心腔扩大甚或右心衰竭的心脏病。

　　二、病因和发病机制：

　　1.肺疾病慢支并发阻塞性肺气肿最常见，约占80%～90%，其后依次为支气管哮喘、支扩、肺尘埃沉着症、慢性纤维空洞性肺结核。

　　机制：通过肺小血管的以下改变，最终引起肺循环阻力增加，肺动脉高压，导致右心的心脏病。1）肺毛细血管床减少。2）肺小血管纤维化，闭塞。3）肺小动脉痉挛。4）肺血管构型改建：无肌性细动脉肌化，肌性小动脉中膜增生肥厚。

　　2.胸廓运动障碍性疾病少见，如严重脊柱弯曲、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。

　　3.肺血管疾病：少见。原发性肺动脉高压症、广泛肺小动脉栓塞等直接引起肺动脉高压。

　　三、病理变化

　　1.肺部疾病：除原有肺疾病的表现外，肺内的主要病变是肺小动脉的变化（见上）。

　　2.心脏病变：

　　1）肉眼：右室肥厚、心腔扩大。通常以肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度>5mm作为肺心病的病理诊断标准。

　　2）镜下：心肌细胞肥大，也可见因缺氧导致心肌纤维萎缩、胞浆溶解。③心肌间质水肿、胶原纤维增生。

　　四、临床表现：

　　原有肺疾病的基础上，逐渐出现呼吸和右心衰竭的主要临床表现，严重者可并发肺性脑病。积极治疗肺部感染是控制右心衰的关键。

　　支气管扩张症

　　一、概述：

　　以肺内小气管持久性扩张伴管壁纤维性增厚为特征的慢性呼吸道疾病。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰及反复咯血。病变本质是小气管的慢性化脓性炎。

　　二、病因和发病机制：

　　1.感染和阻塞相互促进。

　　2.先天性及遗传性支气管发育不全：巨大支气管扩张症，肺囊性纤维化。

　　三、病理变化：

　　1.肉眼：支气管囊性、圆柱形扩张，腔内常含有脓性渗出物，扩张的支气管沿伸到肺脏的胸膜下。

　　2.镜下：支气管壁慢性化脓性炎：大量中性粒细胞浸润，管壁支撑结构破坏，大量纤维组织增生。

　　四、临床病理联系：

　　1.阵发性剧烈咳嗽，晨起为重，咳大量带臭味的脓痰，咯血。

　　2.合并：脓胸、肺脓肿、脓气胸。晚期：肺动脉高压、肺心病

　　肺硅沉着症

　　一、肺硅沉着症：

　　简称硅肺（曾称矽肺），是长期吸入大量含游离Si02的粉尘沉着于肺组织所引起的一种常见职业病。

　　二、病因及发病机制：

　　致病SiO2的条件：游离，四面体石英结晶状，直径<5μm

　　致病机制：SiO2被吞噬细胞吞噬后，与水聚合成为硅酸，硅酸导致溶酶体破裂，吞噬细胞被消化崩解，释放Si02，继而再吞噬、崩解、释放……此过程中吞噬细胞产生并释放多种致纤维化因子，导致局部组织的纤维化。

　　三、基本病理变化硅结节＋肺组织的弥漫性纤维化。

　　（1）硅结节

　　①肉眼：直径2～5mm，圆形或椭圆形，灰白色、质硬，触之砂样感。

　　②镜下：吞噬Si02的巨噬细胞（细胞性硅结节）→结节发生纤维化和玻璃样变（胶原性硅结节）。玻璃样变的硅结节内含有较多的免疫球蛋白，病人血清中出现IgG、IgM及抗核抗体异常。

　　四、硅肺分期

　 I期硅肺 Ⅱ期硅肺 Ⅲ期硅肺
范围 1）硅结节局限在肺门淋巴结
2）肺组织内硅结节少，局限在肺门附近
3）胸膜不增厚 1）肺内硅结节数量增多，病变范围不超过全肺的1/3
2）胸膜常增厚 1）肺内硅结节融合成大的团块，肺入水下沉
2）肺门淋巴结肿大
3）可见硅肺空洞形成

　　五、并发症

　　肺结核（超过60%）、慢性肺心病（60%－75%的晚期病人）、肺部感染、阻塞性肺气肿、自发性气胸。

　　肺癌

　　一、病因吸烟、空气污染、职业因素、基因改变

　　二、病理变化

　　（1）肉眼类型

　　 中央型 周围型 弥漫型
比例 60%～70% 30%～40% 2%～5%
发生部位 气管、支气管 肺段或远端支气管 末梢肺组织
肿块部位 肺门 靠近肺膜的周边肺组织 肺泡管，肺泡
肉眼 结节状肿物，向支气管腔内和肺组织内浸润性生长 孤立的结节状肿物 粟粒状多发性结节布满病变肺组织，与肺炎及肺的转移癌易混淆
镜下 鳞癌多见 腺癌多见 细支气管肺泡癌

　　（2）组织学分型

　 鳞状细胞癌 腺癌 小细胞癌 其他类型
比例 1/3～1/2 1/3 1/4 　
肉眼 >80%为中央型 >65%为周围型 多为中央型 　
镜下 鳞癌 腺癌。
分化者为细支气管肺泡癌：癌细胞沿肺泡壁、肺泡管呈单层或多层爬行生长，肺泡轮廓仍然保存。 癌细胞小，核染色质浓集深染，圆、椭圆或燕麦样。鱼群样片巢状排列。 1）腺鳞癌
2）大细胞癌
3）肉瘤样癌
临床 1）老年男性多见
2）多有吸烟史 1）女性多见
2）治疗效果和预后不如鳞癌 1）中老年男性多见
2）与吸烟关系密切
3）生长迅速，转移早
4）对放化疗敏感
5）由支气管壁的神经内分泌细胞（嗜银细胞）发生
6）电镜下可见神经内分泌颗粒