“双侧侧脑室旁脑白质脱髓鞘”是什么病?
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整.髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响.急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大.慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全.多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病.多在20-40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓。
临床表现为:
(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;
(2)构音障碍或语音轻重不一;
(3)视力障碍;
(4)感觉减退或感觉异常;
(5)肢体活动不利或瘫痪;
(6)小便障碍,阳萎等.
意见建议:
本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年.家庭治疗及护理措施:
治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发.常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等.由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物.
避免诱因;外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免.妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠.
急性发作期或复发期:
(1)卧床休息,以利病情缓解;
(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛;
(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理.4复查;病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予信应的处理.
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。