Question

慢性淋巴细胞白血病

63岁的妈妈最近刚刚确疹为慢性淋巴细胞白血病,医生开的留可然,每天3次,
每次4mg,但我听说这个药有可能使骨髓发生不可逆转的损伤,是怎么回事?
请有经验的医生给解释一下.还有,慢性淋巴细胞白血病是不是也可能发展为急性的,生存年限是几年,平时应该怎么护理?先谢谢了.

Answer 1

　　慢性淋巴细胞白血病是所有白血病里最轻的一种，首选的药物是瘤可宁，也叫瘤可然，控制血象就行啦。也可辅助用些a-干扰素。慢性淋巴细胞白血病的生存期比较长，偶尔也有急变的，但很少。
　　目前，治疗白血病还是以西药为主。
　　慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见，仅占白血病的3.4%，在欧美白种人中较常见占25－30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。 本病的主要表现是全身淋巴结肿大，脾大，贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。 本病的病程长短悬殊，短者1－2年，长者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因为感染，尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。
　　选择性脾切除可在一定程度上缓解病情，但并不能延长存活期。

　　用药安全
　　1、50岁以上占90％，男女之比为2∶1；
　　2、病程长短不等，长者和一般人群寿命相同，短者不超过2年，T细胞型不超过半年；
　　3、目前约60％可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、贫血及衰竭或因年老死于本病无关的其他并发症。
　　临床分期:
　　慢淋常分三期,A 血和骨髓中淋巴细胞增加,可有少于3个区域的淋巴组织肿大(5个区域:双侧颈部淋巴结,腋下淋巴结,腹股沟淋巴结,肝,脾) B 淋巴细胞增加,3个或3个以上区域淋巴组织肿大.C,在B的基础上加上贫血或血小板减少.

Answer 2

一）概述
慢性白血病按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型，我国以慢性粒细胞白血病（简称慢粒）为多见，其临床特点病程缓慢，粒细胞明显增多，可有脾肿大。慢粒以中年最多见，且男性多于女性。

（二）临床表现

慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。

1.慢性期——起病缓慢，早期常无自觉症状。随着病情的发展，可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。脾大常为最突出体征，随病情进展脾脏可达脐水平甚可伸入盆腔。若发生脾梗死时。压痛明显。多数病例可有胸骨中下段压痛。慢性期可持续1～4年。

2.加速期及急性变期——起病后1～4年，约70％慢粒患者可进人加速期。加速期主要表现为不明原因的发热。骨关节痛。贫血、出血加重，脾脏迅速肿大。加速期从几个月至l～2年即进入急性变期，急性变期表现与急性白血病相似。

（三）有关检查

1.血象——白细胞计数明显增高，疾病早期白细胞计数多在50×109／L以下，晚期可达l00×109／L以上。各阶段中性粒细胞均增多，以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主，原始粒及早幼粒<10％。早期血小板计数正常或增多；晚期血小板可明显下降，并可出现贫血。

（图1，一例慢性期CML患者外周血涂片）

低倍镜下显示细胞计数，可以看到白细胞计数显著增加。

高倍镜下显示处于各个阶段的成熟期状态的细胞。

2.骨髓象——骨髓呈现粒细胞系列增生明显至极度活跃，中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多，慢性期原始粒细胞<10％，急性变期可明显增高达30％～50％或更高。

（图2，CML患者骨髓穿刺显示粒系增生为主，其中明显存在早期形态的细胞）

（图3 ，一例慢性期CML患者骨髓活检涂片）

Answer 3

典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。
　　(一)淋巴结肿大
最常见(占70%)，可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。
　　(二)肝脾肿大
脾肿大常见(40%)，轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害，常提示晚期病例。
　　(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见，可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)，溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变，颅内压可增高。
　　(四)免疫缺陷表现
带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。
　　T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。
　　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。
　　诊断标准
　　1.慢性期

Answer 4

瘤可宁有可能导致严重的血象抑制，严重时甚至停药后也很难恢复，因此使用过程需要定期查血常规，如果血象迅速下降，一般下降至白细胞20左右需要减量或暂停，观察血象变化。
慢淋能转化成3中疾病：
1.其他淋巴瘤，如果病程中出现淋巴结肿大，需要活检确定是否转变，约3%可能
2.幼淋细胞白血病，约10%
3.急淋，极少见
慢淋的生存期要看分期，晚期的生存时间一般2年左右，但只是概率

Answer 5

白血病病人应注意什么?
(1)、饮食要有节制，避免生冷，少食油腻，禁忌辛辣食物，
戒除烟酒。
(2)、注意保暖，避免着凉。
(3)、病室内保持空气新鲜，定期消毒。
(4)、注意个人卫生。
(5)、注意休息，避免剧烈活动，应劳逸结合。
2、白血病病人宜食什么食物?
青菜类：莲花白、白菜、西红柿、大青菜、莲菜、茄子、冬瓜、黄瓜、山药、百合、豆腐等。
肉类：瘦肉、排骨、牛肉一定吃新鲜的。
水果类：苹果、梨、香蕉、柑子、桔子、草莓、西瓜、甜瓜、石榴、软柿子、桂圆肉、葡萄干、果脯、核桃仁、煮花生米。
3、白血病病人应忌什么食物?
苜蓿菜、地软菜、炒花生米、炒瓜子、甑糕、新枣、硬柿
子、玉米花、糕点、锅巴、辣椒，鱼、山楂、
高橙、果冻、汽水、冰棍。