Question

什么是雷诺氏病？

Answer 1

　　什么是雷诺氏病
　　雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。
　　雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性，男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。

　　什么原因引起雷诺氏病
　　雷诺综合征的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重，在妊娠期减轻，因此，有人认为本症可能与性腺功能有关。

　　雷诺氏病有什么症状
　　病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫。发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15～30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。
　　发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。
　　病程一般进展缓慢，少数病人进展较快，发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀，每次发作持续1小时以上，环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失，指(趾)端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。

　　雷诺氏病需要做哪些检查
　　（一）实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白，以及库姆斯氏(Combs)试验等，应作为常规检查。
　　（二）特殊检查
　　1.冷激发试验：手指受寒降温后，采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时，病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失(图1～2)。此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。
　　2.手指湿度恢复时间测定
　　手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。
　　3.手指动脉造影
　　必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。
　　在特殊检查中，测定上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

　　如何治疗
　　雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术，依据病人具体情况加以选用。
　　1.药物疗法 临床上采用的药物有下述几种：
　　⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉苏林，口服每次25～50mg，每日4～6次，饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50～100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。
　　⑵利血平(reserpine)：因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d，疗程为1～3年，可使症状发作次数减少；程度减轻。
　　⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。口服20mg，每日3次，疗程2周～3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。
　　⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有类似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日剂量10～30mg。约80%的病人有效。
　　⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日剂量为1～2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。
　　近来，一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min，共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min，连续5小时)每周1次，共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol)：是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素，据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg，每日2次，共3月。
　　此外，局部涂擦205硝酸甘油软膏，每日4～6次，经临床使用能明显减少雷诺征发作次数，麻木和疼痛显著减轻。
　　祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值。
　　外科疗法 绝大多数(80～90%)雷诺综合征病人，经内科治疗后可使症状缓解或停止进展，仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生物，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40～60%，但症状缓解时间不长，往往术后2年症状复发；对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定；对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

Answer 2

雷诺氏综合征(Raynauds syndrOme)以往称为雷诺氏病和雷诺氏现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。
[发病情况] 本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10。发病年龄多在20～30岁之间。在寒冷季节发作较重。
[病因] 本病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作；6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关；7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等；8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等；9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等；10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等；11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等；12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等；13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。
[病理] 病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指(趾)端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型(62．6%)和痉挛型(37．4%)两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时(18～20℃)才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α2-受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。
本病的发作过程，先是指(趾)动脉发生痉挛或功能性闭塞，其后毛细血管和小静脉亦痉挛， 因而局部皮肤呈现苍白。动脉痉挛较小静脉痉挛消退快，而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧，出现紫绀。血管痉挛解除后，局部循环恢复，并出现反应性充血，故皮肤出现潮红，然后转为正常色泽。
[临床表现] 起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供较丰富多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。
病程一般进展缓慢，约1／3患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手(足)浸入温水中才能缓解，伴有手指(趾)水肿，温暖季节中环境温度的轻微降低，情绪的稍微激动，都可引起发作。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起指端坏疽。10～12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
[实验室检查]
一、激发试验 ①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。
二、指动脉压力测定 用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5．33kPa(40mmHg),则指示为梗阻型。
三、指温与指动脉压关系测定 正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。
四、指温恢复时间测定 用光电容积描记法测定。浸冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～16分钟，而本征患者常延长至20分钟以上。
五、指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影 此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，但此法不宜作为常规检查。
六、其他 血液抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体，冷球蛋白以及Coombs试验检查；测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征，手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。
[诊断和鉴别诊断] 本病的诊断主要根据典型的临床表现：①发作由寒冷或情绪激动所诱发；②两侧对称性发作；③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死。结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因。本征主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。

Answer 3

雷诺氏综合症，又称肢端动脉痉挛症，是指在寒冷刺激、情绪激动或精神紧张及其他因素的影响下，手指末端的动脉发生阵发性痉挛，肢端皮肤颜色出现苍白－青紫－潮红－正常的间隙性改变，并伴有麻或痛或烧灼感，局部频繁发作者或发作严重者会出现指端软组织缺血性溃疡甚至坏死现象。除手指外，雷诺氏综合症患者还可能同时有足趾、耳、鼻、舌等处的类似改变。最近研究表明，雷诺氏综合症也可能影响结缔组织疾病患者的内脏，主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏。
雷诺氏症：1、好发于20～40岁性格内向的。2、寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。3、双侧受累。4、罹患区动脉搏动正常。5、一般无组织坏死表现，或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死，通常仅仅局限于指尖。6、无其他系统可解释。7、病程在2年以上的。(杭州同济硬皮病医院提醒您要及早治疗)

Answer 4

雷诺氏病

雷诺氏病系肢端小动脉痉挛性疾病，故又称肢端动脉痉挛症，发病原因不明，多见于青年女性。

雷诺氏病好发于手指，其次是足趾，偶有累及鼻尖，面颊和耳部外缘者。典型症状为受凉或情绪激动后手指（或足趾）皮肤出现三相反应，即表现为苍白，紫绀和潮红。初发时皮肤苍白，经过一些时间后呈紫绀，最后发红，以后便逐渐恢复正常。发作时局部发冷，并有针刺样疼痛和麻木。整个发病过程短者数分钟，长者十多个小时。本病应与雷诺氏综合征（又称雷诺氏现象）相区别。

本病可采用血管扩张剂（如盐酸妥拉苏林、利血平等）治疗，活血通络，温经回阳的中药（如当归四逆汤）和针灸也有一定的效果。另外，冬天要注意保暖，防止外伤，严禁吸烟。

Answer 5

雷诺氏病系肢端小动脉痉挛性疾病，故又称肢端动脉痉挛症，发病原因不明，多见于青年女性。

雷诺氏病好发于手指，其次是足趾，偶有累及鼻尖，面颊和耳部外缘者。典型症状为受凉或情绪激动后手指（或足趾）皮肤出现三相反应，即表现为苍白，紫绀和潮红。初发时皮肤苍白，经过一些时间后呈紫绀，最后发红，以后便逐渐恢复正常。发作时局部发冷，并有针刺样疼痛和麻木。整个发病过程短者数分钟，长者十多个小时。本病应与雷诺氏综合征（又称雷诺氏现象）相区别。

本病可采用血管扩张剂（如盐酸妥拉苏林、利血平等）治疗，活血通络，温经回阳的中药（如当归四逆汤）和针灸也有一定的效果。另外，冬天要注意保暖，防止外伤，严禁吸烟。
去这里看吧，很详细的介绍http://www.qm120.com/cha/gebo/258/