白塞病皮肤有哪些症状?
白塞病会侵害人体的多个器官,包括皮肤、口腔、关节肌肉、眼睛、血管、心脏等,今天我们主要来看看它的皮肤表现以及主要症状表现有哪些:
1,皮肤表现一般是反复发作的皮肤结节样红斑,常常会发生在上下肢、颈部、面部等部位。发生的时候可以见到红斑轻度隆起,有皮下硬结以及压痛感,一般会在半个月左右症状就会消失,但是消失的地方会遗留色素沉着。有时候在针刺或者是划痕处的皮肤可能会出现红肿硬块,甚至会形成脓包。
2,主要症状表现有:反复发作的口腔黏膜溃疡:大多发生在口唇、颊部粘膜、舌面等部位、皮肤结节样红斑:大多发生在上下肢、颈部、面部等部位、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏、生殖器崩溃、反复性发作的前方积脓性虹膜以及脉络膜视网膜炎、反复性发作的多关节炎,关节会发生不对称性的红肿疼痛。
3,还有一些症状表现是关节红肿疼痛、消化道病变、附睾炎、栓塞性血管病、动脉瘤、中枢神经系统病以及全身大、小、血管炎症等等。
病因
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目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
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1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
检查
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检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
诊断
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贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
鉴别诊断
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贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
7.急性脑血管病
如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。
8.结核感染
常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
9.病毒感染
如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
治疗
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贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
预后
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不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。
预防
2、眼睛不适:根据病情的发展进程,白塞氏病可以分为初发阶段和复发两个阶段。在发病初期,一些患者可能会引发一些局部炎症,其中比较常见的就是虹膜炎、结膜炎等眼科疾病,而发展到第二阶段以后,患者则会出现眼球萎缩,并引发青光眼、白内障等疾病症状。
3、关节疼痛:少数患者还可能会出现有关节疼痛的临床表现,白塞氏病作为一种比较常见的疾病类型,在一般情况下,都可能会侵犯到四肢的大型关节,并且还会呈现出游走性的发病特点,部分患者甚至还会伴有水肿的情况。
4、消化道出血:如果白塞氏病累及到消化道以后,一些患者还可能会出现非特异性消化道溃疡或者是消化道出血,在病情发作的时候,常常会有明显的腹痛、腹泻、腹胀等症状,消化道出血所引起的腹痛往往以阵发性疼痛为主。
白塞氏综合征的症状表现
1、白塞氏病患者口腔溃疡经常反复发作:白塞氏病患者口腔发病初期为小结节,很快形成溃疡,溃疡大小深浅不一,呈浅黄色坏死的基底,周围红晕,边界清楚,可单独或成批出现,好发于唇、牙龈、颊粘膜和舌体,严重者可累及扁桃体、咽喉深部甚至消化道,自觉疼痛,影响进食甚至是饮水。
2、白塞氏病患者外阴生殖器溃疡也经常发作。
3、白塞氏病患者的消化道病变症状:消化道病变损害以消化道溃疡最为常见,严重者可出现回盲部至上行结肠出现出血以及穿孔症状。
4、白塞氏病患者的关节病变症状:四肢大小关节和腰骶关节均可受累,以四肢大关节多见尤其膝关节,表现有疼痛或者酸痛以及晨僵。
5、白塞氏病患者的血管病变症状:可出现周围深或浅静脉血栓形成,罕见有肺栓塞,动脉受累极少,若发病可表现为主动脉炎或周围动脉瘤以及动脉血栓形成。
6、白塞氏病常见皮肤病变症状:白塞氏病患者皮肤病变损害呈多形性,反复出现,可出现结节性红斑样皮疹、多形性环状红斑皮疹、痤疮样丘疹和丘疹脓疱样、疖、毛囊炎等,针刺反应结果多呈阳性。
7、白塞氏病患者的中枢神经系统病变症状:白塞氏病可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和周围神经,表现为脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎以及周围神经炎等。出现发热、颅内压升高、偏瘫、截瘫、呼吸障碍、癫痫、意识障碍以及精神异常等症状。
8、白塞氏病患者眼部病变症状:白塞氏病患者眼部病变常在发病时出现,但也能在最初几年内发生病变,按解剖部位可分眼球前段病变(虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎以及角膜炎以及角膜溃疡)眼球后段病变(葡萄膜炎、玻璃体病变、视乳头炎甚至视神经萎缩)。眼球后段病变损害可导致并发白内障或者青光眼以及视神经萎缩而出现失明和完全失明。
白塞病的中医特色疗法——散邪的正气汤
贝赫切特综合征即为白塞病的学名,是一种累积体内多个器官,例如口腔、皮肤、生殖器、眼部等,导致患者出现口腔和生殖器的溃疡,以及眼部的病变的疾病,白塞病需要靠长期服用调节免疫的药物来控制病情,患者应该积极配合检查治疗。
白塞病真正的学名叫做贝赫切特综合征,属于全身免疫系统疾病,是一种血管炎。该病可以侵害人体多数的器官,其中包括有口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、肺、心脏,甚至可以侵害神经系统。
白塞病是由什么引起的?
目前来看,白塞病的病因并没有完全明了,目前研究表明,可能是遗传、疾病感染、生活的环境有关系。病因不明的情况下,病人出现免疫系统功能的紊乱,通常细胞免疫和体液免疫都会失常,由此导致免疫系统针对自身机体产生破坏,导致症状出现。
白塞病会有什么症状?
1、口腔溃疡。患者主要出现反复的口腔溃疡,溃疡的底部多数为白色或者黄色,伴有疼痛,可以自行好转,但是会经常反复的发作,严重者疼痛非常的剧烈,影响进食。
2、生殖器溃疡。患病后会出现外阴部的溃疡,溃疡面一般比较大。
3、眼部病变。患者眼睛会红肿、疼痛,并且出现视力的下降,从而看不清东西。
4、关节病变。患者可以出现关节的肿胀疼痛,可以出现关节积液和滑膜炎。
5、其他病变。除此外,白塞病还可以引起包括消化道、血管、神经系统等多器官病变。并且患者全身还会出现乏力、低热等症状。
白塞病如何诊断?
根据最新的白塞病诊断评分标准,在主要症状为反复的口腔溃疡的基础上,出现生殖器的反复溃疡、皮肤损害、眼部受累、针刺反应阳性(患者24-72小时内在输液等针眼局部出现红肿或者水疱现象),加上以上任意两条,可以进行诊断。
白塞病的治疗主要是采用药物进行治疗,大部分患者是需要长期进行服药来调控免疫反应,例如甲氨蝶呤、秋水仙碱、硫锉嘌呤等。除此外还应该注意,一定不要拒绝治疗或者擅自停药,如果不进行治疗的话预后会出现问题,患者一定要积极配合治疗,并且治疗的越早,效果就会越好。