什么是共济失调的典型症状?
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主要症状有:
1、姿势和步态改变bai:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒.
2、言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
3、肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。
4、眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
5、眼球震颤及眼球运动障碍:
①眼球震颤也较常见于IAs患者,其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。
②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。
③突眼可见于部分SCA-3/MJD患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出。
6、视神经病变:原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs,视网膜色素变性(黄斑变性)可见于Refsum综合征、Bassen-Kornz
1、姿势和步态改变bai:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒.
2、言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
3、肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。
4、眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
5、眼球震颤及眼球运动障碍:
①眼球震颤也较常见于IAs患者,其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。
②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。
③突眼可见于部分SCA-3/MJD患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出。
6、视神经病变:原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs,视网膜色素变性(黄斑变性)可见于Refsum综合征、Bassen-Kornz
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