Question

视神经萎缩的病因有什么？

Answer 1

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是指患者的视神经与脊髓脱髓鞘一起或相继受累，同时会发生急性或亚急性病变。由于视神经脊髓炎是由Devic（1894）首次描述，所以本病又称Devic病或Devic综合征。视神经脊髓炎的临床特征通常是急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，同时也可能会伴有发横贯性或上升性脊髓炎。此病在西方国家的发病比例普遍偏低，但对于在非高加索人来说，则比例偏高。

一、视神经脊髓炎的病因及临床表现

1、病因

就目前的研究调查来说，具体的病因尚不清楚。

但我们已知AQP4，它位于星形胶质细胞的足突上，并且是中枢神经系统主要的水通道蛋白，而且AQP4是N MO-IgG的主要接受目标，这也就说明了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓的原因。AQP4抗体能够通过血脑屏障，然后进入人脑的中枢神经系统，只要遇到星形胶质细胞，就会导致细胞依赖的细胞毒性反应，这就使星形胶质细胞的足突被NMO-IgG和补体降解，使人体中的一些防御细胞活，直接导致血管受到实质损伤，最终表现出包括轴索和少突胶质细胞所形成的白质和灰质受到损伤。

具有家族病史的NMO病例并不多见，在大量数据统计中，这类病例占所有确诊NMO中不到3%。但是人体中的白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）与DRB1*0301（高加索人群）都和NMO易感性有关，这就说明遗产因素在NMO发病机制里也有一定的影响。

2、临床表现

由于资料过于匮乏，只能通过有限的流行病学资料可以展示，NMO的患病率为0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女都会发病，单相时NMO 男女患病比率并没有差别，而复发型NMO则女性发病率显著要高于男性。患者的平均发病年龄为30-40岁，只有少部分的NMO患者的发病年龄在青少年时期。

现在NMO主要症状主要表现在视神经和脊髓两大部分，也有部分患者会出现两种脑干损害症状合并。而很多的病人刚开始往往从孤立视神经炎起病，也有一部分的患者会以双侧视神经炎开始。而只有10%的患者会以视神经及脊髓同时受累起病。

（1）视神经症候

即刚开始是眼痛、视力下降，然后随病情发展可能会出现失明、视野缺损等症状。视神经脊髓炎既可能是单眼开始，也可能是双眼间隔或同时发病。

（2）脊髓症候

这类病症往往以横惯性脊髓损害较为常见，主要包括因脊髓相应病变平面以下而产生传导束型深浅的感觉、膀胱直肠功能障碍及运动障碍，也会伴有Lhermitte症、神经根性疼痛、痛性痉挛，对于高颈段受累者来说，很可能会有呼吸肌麻痹症候。

（3）脑干症候

①有一些NMO的病例为特异的首发表现，往往表现为顽固性呃逆、呕吐、恶心等延髓颈髓交界区受累症状，②间歇性的脑病变，例如嗜睡、困倦、低钠血症等。

二、视神经脊髓炎的诊断

1、诊断

这个可以直接采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准。

2、鉴别诊断

（1）早期的眼症状和单纯球后视神经炎临床表现较为相似，易于混淆。因为ON多损害单眼，而此病却常常两眼先后受累，但是也会伴有脊髓病损的症状，而且此病的症状也会出现明显缓解－复发的过程。

（2）MS也具有NMO的一些临床症状，所以CSF及MRI的检查对于此类病症鉴别就具有重要意义。因为NMO的患者体内CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞会明显增多，而MS却十分罕见；大部分的MS可见寡克隆地，但NMO缺不十分常见。

（3）亚急性脊髓视神经病多发病在幼儿期，而且会先出现腹痛、腹泻等症状，也因对称性感觉异常为主，不会出现复发的现象。

NMO的临床表现较与MS相比要更为严重，而且NMO却会突然发病且迅速加剧。对于复发型NMO来说，预后也会更差，多数患者的病情会呈阶梯式发展，病重之后就会出现全盲或截瘫等严重残疾，三分之一的的患者都因呼吸衰竭而死，但对于MS来说却不常见。

三、视神经脊髓炎的治疗

1、此病因病因的独特的分为急性或复发期治疗两种治疗方式

（1）糖皮质激素

这是最常用的治疗方法，可以抑制炎症的身体反应，能够有效促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,减缓身体炎症，保护患者的神经功能。应用原则是：开始时大剂量，短疗程，然后有快到慢逐步减药，后期可以小剂量长期维持。

但是激素也会有一定副作用，例如血糖、血压、血脂等电解质出现异常，上消化道出血，同时也会有骨质疏松，股骨头坏死。同时在激素治疗时也要补钾、补钙，也要使用抑酸药。

（2）血浆置换(plasma exchange，PE)

即将患者身体内的血浆进行置换，减少患者体内的自身抗体、补体及细胞因子等。对于症状较重及糖皮质激素治疗如果均无效，那就只有通过这种方法进行治疗。

（3）静脉注射大剂量免疫球蛋白 [7] (Intravenous immunoglobulin, IVIg)

这是用来对付急性发作的患者，或者对激素反应较差的患者。

（4）激素联合其他免疫抑制剂

在激素冲击治疗效率不高时，尤其是那些还具有自身免疫疾病的患者来说，那就可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。

2、对症及康复治疗

在对患者进行主要治疗有所好转之后，通过对患者的症状对应治疗，能够有效提高患者的生活质量。目前，我们没有针对NMO 的对症支持治疗有关研究，但是因与MS的症状类似，所以大多数治疗都可以依照对 MS的治疗手段。

Answer 2

　视神经萎缩不单单是一个疾病的名称，也是有各种原因所导致的视神经病损的结果。当人体患有视神经萎缩后，视神经会发生各种病变以及髓鞘或视网膜神经节细胞、轴突都会受到损害，导致视神经纤维功能减退或者是完全丧失的情况。

　　人体在患有视神经萎缩后，会导致患者的视力急剧减退，如果不能得到及时有效的治疗的话，视力还会不断的下降，甚至是造成失明的情况。而且即使患者在患有视神经萎缩后，及时接受治疗的话，下降的视力也不能恢复到原本状态，由视神经萎缩所造成的视力下降是不可逆转的。
　　引起人体出现视神经萎缩的原因是多种多样的，如果人体本身患有眼部疾病以及全身性疾病的话，都有可能会导致视神经萎缩的，如急性青光眼、急性球后视神经炎、急性中央动脉栓塞、急性眼底出血等疾病。另外，慢性青光眼、视网膜色素变性、糖尿病视网膜病变等，也会造成视神经萎缩。
　　另外，如果人体长期用眼不当、过度用眼的话，会导致近视以及视疲劳、干眼症等的发生。情况严重时，还可能会诱发视神经炎、青光眼、继发性视神经病变等疾病，而这些疾病也有可能会导致视神经萎缩的发生。
　　当人体患上视神经萎缩前，在身上也会出现一些先兆症状的，如患者的眼睛会感觉到干涩、视力模糊、流泪等。如果人们不加以重视的话，患者的视力会下降、视野也会缺损。长此以往话，缺损视野面积会越来越大，最终导致患者失明。因此，如果人们身上出现了视神经萎缩的相关症状后，要提高警惕，及时前往医院进行检查。

Answer 3

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下，视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡，而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡，或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩，必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变，特别是视野色觉等检查，综合分析，才能明确视盘颜色苍白的程度。

Answer 4

原发性视神经萎缩：一般病变在球后，萎缩过程是下行性的。
（1）部分中毒性弱视，如烟酒中毒。
（2）颅内或眶内压迫性视神经萎缩，由颅内或眶内炎症或肿瘤压迫所致。
（3）轴性球后视神经炎。
（4）外伤性，尤其直接损伤视神经。
（5）遗传性视神经萎缩，除了Leber遗传性视神经病外，还有先天性视神经萎缩，婴儿型视神经萎缩，后两者伴有精神神经症状和全身症状。

Answer 5

1.原发性视神经萎缩 常因球后视神经炎、遗传性视神经病变(Leber病)、眶内肿瘤压迫、外伤、神经毒素等原因所致。这些病变发生在球后。 2