重症肌无力是否是渐冻症?
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重症肌无力受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,重症肌无力个别病例以急性暴发型肌无力起病。那么,重症肌无力是不是渐冻症呢?
重症肌无力并非渐冻症。渐冻人症学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),它是运动神经性疾病,运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点,导致肌肉无力的疾病。
重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病。神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na离子内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩,已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原,nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中,实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR),该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab),该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速nAChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害,电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积,用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。
总而言之,重症肌无力的危害是很大的,一旦患有这样的疾病,笔者建议患者们还是早日到专科医院诊断治疗。
重症肌无力并非渐冻症。渐冻人症学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),它是运动神经性疾病,运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点,导致肌肉无力的疾病。
重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病。神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na离子内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩,已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原,nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中,实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR),该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab),该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速nAChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害,电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积,用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。
总而言之,重症肌无力的危害是很大的,一旦患有这样的疾病,笔者建议患者们还是早日到专科医院诊断治疗。
上海宇玫博生物科技有限公司
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