血小板减少会有什么后果!!!!!!!!
血小板减少会有什么后果!!!!!!!!治疗好后,回家,该怎么调养呢?比如说日常饮食什么的~~~谢谢~~~以及我照顾她时应该注意什么~~~~...
血小板减少会有什么后果!!!!!!!!
治疗好后,回家,该怎么调养呢?比如说日常饮食什么的~~~谢谢~~~ 以及我照顾她时应该注意什么~~~~ 展开
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血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,病因复杂,治疗起来也比较困难,首都医科大学中医药学院附属鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科是专业从事原发性血小板减少性紫癜治疗与研究的机构,许多四处求医无效的血小板减少性紫癜患者在这里找到了康复的希望。
血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少,
伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多为10岁以下儿童,两性
target=_blank>两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80%,多为10~40岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。
目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素,服用后血小板一般可升高,但激素的副作用非常很大,在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病,如向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等,而且激素减量后,血小板又会降低,停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大,患者本身难以接受。脾是人体免疫器官,切脾后造成患者免疫功能低下,容易引起严重感染,给患者身体和精神上带来巨大痛苦,切脾后的复发率在58%左右。有没有一种方法既能升高血小板,控制病情,又能替代激素,还不会对人体产生副作用?全国免疫性疾病专家、北京鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科创立人兰金初教授为主的专家组根据多年的临床经验,潜心研究,利用兰金初免疫原理模型首次建立了完整的中医免疫学概念。这一成果阐明了血小板减少性紫癜的发病机理。
兰金初教授1952年出生于福建畲族中医世家,毕业于江西中医学院。从事免疫性疾病的治疗和研究工作近30年,热衷于医,业精于勤。现为首都医科大学附属鼓楼中医医院(京城名医舘)专家,并出任大连红斑狼疮研究所所长,威海双峰中医药研究所所长、中华中医药学会理事、中华中医药学会艾滋病防治分会副主任委员、中国国际医疗保健促进会免疫性疾病专业委员会主任委员、《首都医药》杂志编委。
兰金初教授认为,血小板减少性紫癜的发病机理是以髓开始,在发病诱因(这个诱因可以来自内外两方面)的刺激下,奇恒之腑的“髓”做出反应,产生一个整体观念的脏腑模式,以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用,并形成新的身体状态,当这一状态进一步强化了对“髓”的刺激,就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用,使机体发生病理变化,从而表现为全身症状,皮肤瘀斑或瘀点,鼻衄,齿龈出血,血尿,月经过多,便血,脑出血等,还可表现出贫血的症状。也就是我们所说的血小板减少性紫癜。
根据这个原理,兰教授研制开发的益髓养血颗粒为治疗血小板减少性紫癜立下了汗马功劳,这种药的治疗原理是首先做用于“奇恒之腑”的髓,由髓扩散到全身各器官,同时修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,在辩证的基础上还随时调整辅助药物治疗,使治疗效果达到最佳。对前来治疗的数以万计的患者进行统计分析,总有效率93.3%,临床治愈率36.6%。
首都医科大学附属鼓楼中医医院京城名医馆兰金初教授和孙秀梅主任多年从事免疫性疾病的研究与治疗,使许多走投无路的血小板减少性紫癜患者获得了新生。
四川省甘孜的陈先生,患血原发性小板减少性紫癜已经9年多,他经常肚子疼,贫血,皮肤紫癜,去过多家大小医院检查,查过抗体,做过骨穿,受了很大的折磨,但就是没有能确诊。他每天都是愁眉苦脸的,笑不起来。后来他听一个朋友介绍说北京鼓楼中医医院原发性血小板减少性紫癜专科治疗免疫性疾病有独到之处,朋友的病就是在那里治好的,但是他还是不相信,所以就抱着试试看的心情写了一封求医信,信中把自己的病情做了详细介绍,并附上检查结果。希望专家能给予帮助。收到信后,该科的专家教授认真地看了他的病情介绍和相关检查结果,发现他的血小板只有1.5万,而正常的血小板值应该在10万-30万之间,初步诊断为血小板减少性紫癜。不久后陈先生收到了回信,并给他开了益髓养血颗粒。陈先生吃了2个多月的药,发现自己病情有明显好转,于是继续写信说明病情发展,并邮购药物。2004年1月,他终于踏上来京的列车,到医院亲自面诊。
经过几个月的治疗,目前陈先生的病情已经基本恢复,血小板上升到19.9万,身体的其他症状已经消失。陈先生又恢复了往日的笑容。
浙江省仙居县16岁的女孩张宇,2002年确诊为原发性血小板减少性紫癜,在当地医院治疗,主要用激素维持,病情一直时好时坏,看着原来活泼可爱的女儿在病痛中煎熬,孩子的父母也痛苦万分。他们希望能找一种药代替激素,又能治好女儿的病,于是托人到处打听。后来听说北京鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科可不用激素治疗,于是张先生和爱人请假后带着孩子来到北京。在该专科得到主诊医生孙秀梅和兰金初教授的精心治疗,由凉血消斑颗粒配合中药,逐渐减少激素用量,最后完全替代了激素。现在张宇的血小板数已经升至11.6万,达到正常值。
血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少,
伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多为10岁以下儿童,两性
target=_blank>两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80%,多为10~40岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。
目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素,服用后血小板一般可升高,但激素的副作用非常很大,在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病,如向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等,而且激素减量后,血小板又会降低,停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大,患者本身难以接受。脾是人体免疫器官,切脾后造成患者免疫功能低下,容易引起严重感染,给患者身体和精神上带来巨大痛苦,切脾后的复发率在58%左右。有没有一种方法既能升高血小板,控制病情,又能替代激素,还不会对人体产生副作用?全国免疫性疾病专家、北京鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科创立人兰金初教授为主的专家组根据多年的临床经验,潜心研究,利用兰金初免疫原理模型首次建立了完整的中医免疫学概念。这一成果阐明了血小板减少性紫癜的发病机理。
兰金初教授1952年出生于福建畲族中医世家,毕业于江西中医学院。从事免疫性疾病的治疗和研究工作近30年,热衷于医,业精于勤。现为首都医科大学附属鼓楼中医医院(京城名医舘)专家,并出任大连红斑狼疮研究所所长,威海双峰中医药研究所所长、中华中医药学会理事、中华中医药学会艾滋病防治分会副主任委员、中国国际医疗保健促进会免疫性疾病专业委员会主任委员、《首都医药》杂志编委。
兰金初教授认为,血小板减少性紫癜的发病机理是以髓开始,在发病诱因(这个诱因可以来自内外两方面)的刺激下,奇恒之腑的“髓”做出反应,产生一个整体观念的脏腑模式,以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用,并形成新的身体状态,当这一状态进一步强化了对“髓”的刺激,就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用,使机体发生病理变化,从而表现为全身症状,皮肤瘀斑或瘀点,鼻衄,齿龈出血,血尿,月经过多,便血,脑出血等,还可表现出贫血的症状。也就是我们所说的血小板减少性紫癜。
根据这个原理,兰教授研制开发的益髓养血颗粒为治疗血小板减少性紫癜立下了汗马功劳,这种药的治疗原理是首先做用于“奇恒之腑”的髓,由髓扩散到全身各器官,同时修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,在辩证的基础上还随时调整辅助药物治疗,使治疗效果达到最佳。对前来治疗的数以万计的患者进行统计分析,总有效率93.3%,临床治愈率36.6%。
首都医科大学附属鼓楼中医医院京城名医馆兰金初教授和孙秀梅主任多年从事免疫性疾病的研究与治疗,使许多走投无路的血小板减少性紫癜患者获得了新生。
四川省甘孜的陈先生,患血原发性小板减少性紫癜已经9年多,他经常肚子疼,贫血,皮肤紫癜,去过多家大小医院检查,查过抗体,做过骨穿,受了很大的折磨,但就是没有能确诊。他每天都是愁眉苦脸的,笑不起来。后来他听一个朋友介绍说北京鼓楼中医医院原发性血小板减少性紫癜专科治疗免疫性疾病有独到之处,朋友的病就是在那里治好的,但是他还是不相信,所以就抱着试试看的心情写了一封求医信,信中把自己的病情做了详细介绍,并附上检查结果。希望专家能给予帮助。收到信后,该科的专家教授认真地看了他的病情介绍和相关检查结果,发现他的血小板只有1.5万,而正常的血小板值应该在10万-30万之间,初步诊断为血小板减少性紫癜。不久后陈先生收到了回信,并给他开了益髓养血颗粒。陈先生吃了2个多月的药,发现自己病情有明显好转,于是继续写信说明病情发展,并邮购药物。2004年1月,他终于踏上来京的列车,到医院亲自面诊。
经过几个月的治疗,目前陈先生的病情已经基本恢复,血小板上升到19.9万,身体的其他症状已经消失。陈先生又恢复了往日的笑容。
浙江省仙居县16岁的女孩张宇,2002年确诊为原发性血小板减少性紫癜,在当地医院治疗,主要用激素维持,病情一直时好时坏,看着原来活泼可爱的女儿在病痛中煎熬,孩子的父母也痛苦万分。他们希望能找一种药代替激素,又能治好女儿的病,于是托人到处打听。后来听说北京鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科可不用激素治疗,于是张先生和爱人请假后带着孩子来到北京。在该专科得到主诊医生孙秀梅和兰金初教授的精心治疗,由凉血消斑颗粒配合中药,逐渐减少激素用量,最后完全替代了激素。现在张宇的血小板数已经升至11.6万,达到正常值。
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1 、血小板减少的危害可引起粘膜出血,如鼻粘膜出血、口腔粘膜出血、胃肠道粘膜出血、泌尿生殖道出血、阴道出血等。
2、 血小板减少患者在手术后大出血,这也是属于血小板减少的危害表现之一。
3、 血小板减少多发性瘀斑、紫癜最常出现于腿部。
4、 血小板减少的出现引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命。这也是由于血小板减少的危害所致。
2、 血小板减少患者在手术后大出血,这也是属于血小板减少的危害表现之一。
3、 血小板减少多发性瘀斑、紫癜最常出现于腿部。
4、 血小板减少的出现引起胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命。这也是由于血小板减少的危害所致。
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血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。如果血小板在血液内含量降到一定的水平那么以后你受伤就会不容易止血,而且内部毛细血管更容易破裂造成内出血,当你的血哗啦啦流的时候可能会死人的哦。
血小板由最大的血细胞——骨髓成熟巨核细胞胞浆发育而来。
血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜,脾功能亢进,再生障碍性贫血和白血病等症。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。
当血小板缺乏时,一般来讲,临床会采用输注血小板、激素治疗、应用丙球治疗等。当然了,众所周知,吃花生能够补血,所以你也可以多吃点花生,相信会起点作用的。
在照顾血小板缺乏病人一定要注意,不能让TA受伤,周围最好不要有尖锐的东西,而且对待其要轻拿轻放,不要毛手毛脚说不定你一按TA就会造成皮肤下一块青紫。细心最重要。
血小板由最大的血细胞——骨髓成熟巨核细胞胞浆发育而来。
血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜,脾功能亢进,再生障碍性贫血和白血病等症。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。
当血小板缺乏时,一般来讲,临床会采用输注血小板、激素治疗、应用丙球治疗等。当然了,众所周知,吃花生能够补血,所以你也可以多吃点花生,相信会起点作用的。
在照顾血小板缺乏病人一定要注意,不能让TA受伤,周围最好不要有尖锐的东西,而且对待其要轻拿轻放,不要毛手毛脚说不定你一按TA就会造成皮肤下一块青紫。细心最重要。
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血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.
血小板数低于正常范围14万~40万/μl.
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).
诊断
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见itp)相鉴别;由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史.
体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供hiv感染危险依据,应对其进行hiv抗体检查.
除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.
治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl).
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.
对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板.
患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.
血小板数低于正常范围14万~40万/μl.
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).
诊断
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见itp)相鉴别;由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史.
体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供hiv感染危险依据,应对其进行hiv抗体检查.
除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.
治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl).
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.
对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板.
患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.
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血小板减少的危害与血小板减少的程度有关系,血小板减少的程度分轻、中、重度。血小板的正常值是(125-350)×10^9/L,一般在(70-80)×10^9/L的减低为轻度减低,低于50×10^9/L为中度减低,小于20×10^9/L为重度减低。其中对人体有危害的血小板减少指的是中重度的血小板减少,表现为出血,出血的原因分凝血障碍、血管脆性升高及血小板减少。血小板减少是引起出血的一个原因,主要表现为皮肤黏膜的出血。当血小板减少到重度的时候,会引发重要脏器出血,即血小板减少对人的危害主要是出血,有部分人在血小板重度减少时会表现为乏力,乏力的机制和原因虽未明确,但部分患者在输注血小板后乏力减轻。
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