Question

尿素循环的循环过程

Answer 1

主要有5大步反应：（1）1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸，反应在线粒体基质进行，消耗2分子ATP；（2）在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的作用下，氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸，反应在线粒体基质中进行；（3）瓜氨酸由线粒体运至胞浆，精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，反应在细胞质中进行，消耗1分子ATP中的两个高能磷酸键（生成AMP）；（4）精氨琥珀酸酶（裂解酶）将精氨琥珀酸裂解为精氨酸，释放出延胡索酸，反应在细胞质内进行；（5）精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸，鸟氨酸进入线粒体，可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸，重复上述循环过程。
氨甲酰磷酸的合成由氨甲酰磷酸合成酶催化，底物为氨、碳酸（CO2的水合形式）和2分子ATP。其合成机理大概是：第一个ATP分子的γ-磷酸集团转移给碳酸，生成羧基磷酸，释放出ADP；接着NH3的氮原子进攻羧基磷酸的碳原子，历经一个四面体中间产物生成氨基甲酸；伴随第二个ATP参与反应，最后生成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸合成酶受N-乙酰谷氨酸激活，如高蛋白膳食可导致激活剂增产，从而促进氨甲酰磷酸增加合成，有助于多余的氨的排除。