白塞病的情况有哪些?

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白塞病
Behcet's disease
吴东海 中日友好医院 主任医师编审
概要
诊断
治疗
就诊
护理
疾病简介
白塞病是一种多系统血管炎,可累及所有形态及管径的血管,被认为是一种抗原一抗体反应性疾病。很多系统和器官均可受累,包括关节、血静脉、皮肤、肌肉、胃肠道、肾脏、心脏和肺。
患者的主要临床表现为反复发作的口腔和(或)生殖器溃疡、皮肤病变以及眼、神经、胃肠道表现等。
本病的病因及发病机制尚不明确,遗传因素、免疫异常在白塞病发病机制起重要作用,某些微生物对触发异常免疫也起了一定作用。因此,白塞病可能为多因素性疾病。
白塞病目前还没有公认的根治方法,目前常用到的方法包括药物治疗和手术治疗。
基本知识
传染方式
白塞病属于免疫性疾病,不会发生传染。虽然部分患者会出现生殖器溃烂,但是这种症状并不是感染导致的,日常的亲密接触和性接触不会传染,但建议生殖器溃烂期间最好不要同房,防止溃烂进一步扩大或感染化脓。
高危人群
发病可见于任何年龄,极少见于儿童,白塞病主要发生在 16~40 岁的青中年人,男性多于女性。并且男性患者更容易发生眼部、神经系统和血管病变,病情一般比较严重。
遗传情况
白塞病有一定的遗传性,小部分白塞病患者有遗传家族史,但目前没有资料报道白塞病会有强烈的遗传倾向。
治疗常识
就诊科室
内科-风湿免疫科
预后影响
目前白塞病不能根治,也没有特效的治疗方法,并且容易复发,一旦确诊为白塞病,并及早给予有效的治疗,大部分白塞病患者会康复的很好,和正常人没什么区别。如果眼、神经系统、消化道、肺等发生病变,则康复不是很好,甚至会死亡。
病因
白塞病的发病原因目前还不清楚,可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系。具体如下:
1.遗传:白塞病具有地区高发性,在地中海沿岸、中东、东亚等附近各国发病率较高,患者有明显的家族遗传模式。
2.感染:白塞病可能与病毒、细菌感染有关,也可能与结核感染有关。
3.免疫:白塞病患者的血清中,可检测到抗口腔黏膜和抗血管壁的自身抗体,这些抗体会对口腔黏膜和血管壁展开了攻击,造成病变的发生,提示该病为自身免疫性疾病。
4.其他因素:有研究表明,白塞病患者病变组织有机氯、有机磷和铜离子等微量元素含量增高,发病可能与其有关。
预防
该病的病因不明确,因此,目前没有有效的方法对该病进行预防。建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。对于确诊后的患者,应该及时进行治疗,能够预防并发症的出现。
并发症
白塞病的常见并发症如下:
1.口腔和生殖器部位的溃烂如果较深,会留瘢痕,甚至会引起大出血。
2.眼部损害可导致视力下降,甚至失明。
3.中枢神经系统受累可出现瘫痪,如四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎、精神异常等,脑干和脊髓病变可导致残疾甚至死亡。
4.关节病变会出现红肿疼痛,影响走路。
5.消化道病变会出现溃烂、穿孔,甚至因大出血而导致死亡。
6.血管病变会出现静脉血栓,堵塞到肺部会出现胸痛、呼吸困难,甚至因大咯血而死亡。
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诊断
临床表现
总体症状
白塞病的临床表现多种多样,可累及多个系统,在不同性别的发生率和发生时间存在差异。患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现如下:
1.皮肤黏膜病变:口腔溃疡为最常见的首发表现,生殖器也会出现溃疡,患者的皮肤出现类似青春痘样和红色硬结样的病变。
2.眼部受累:患者发生眼部病变,如看东西模糊、眼睛疼痛、眼屎增多,视力严重下降甚至看不见任何东西等。
3.关节病变:主要表现为单关节或寡关节疼痛,红肿少见,膝关节和踝关节为常见关节。
4.消化道病变:患者会出现腹痛、消化道溃烂、穿孔、消化道出血,甚至因为大出血而导致死亡。
5.血管病变:患者的下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤,曲张静脉有时会疙里疙瘩样,可能导致走路疼痛等、血管堵塞处发生皮肤溃烂难以愈合。
6.神经系统病变:患者主要表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、不能说话、脑膜炎等。
玛卡巴卡早安
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一,口腔溃疡
1,反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似.多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型
2,溃疡始发于舌尖,舌缘,唇,颊,口底等角化较差区域,数目不等,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状
3,溃疡多边缘清楚,疼痛,位于唇,齿龈,舌或颊粘膜上.溃疡呈圆形或卵圆形,表面有白色或黄色伪膜.常为多发,一般1~2周后愈合,但反复发作.有些患者溃疡持久不愈,影响食欲.几乎所有患者都出现口腔溃疡
二,阴部溃疡
主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡.溃疡多见于大小阴唇,阴茎,龟头,阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右.溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈.白塞病尽管有会阴部溃烂,但不是感染所致.
三,眼部炎症
早期表现为结膜炎,虹膜睫状体炎,后期可有前房积脓,眼色素膜炎,结膜,角膜和视网膜出血.眼部很少炎本病首发症状.表现为眼及眶周疼痛,畏光,也可瞳孔变形,一侧或双侧视力受影响.本病是引起失明的主要原因.眼底可见出血,动静脉闭塞,视神经萎缩.
四,皮肤症状
主要表现为反复发作的结节性红斑,面部毛囊炎,痤疮样皮疹,皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应
五,关节表现
50%~60%患者诉关节痛,可发生急性或慢性滑膜炎,但关节红肿及骨破坏者少见.
六,中枢神经系统表现
可以有头痛,颈强直,脑膜炎,癫痫,软瘫,感觉及运动障碍,小脑共济失调,颅神经受损及各种精神症状.中枢神经受累多提示病情严重,预后差.
七,静脉及动脉炎
几乎不同部位的大,中,小动静脉皆可受累.
八,胃肠道表现
肠溃疡多见于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛,腹泻,出血,穿孔,肠瘘,肠狭窄等
九,其他
可有副睾炎.累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生局灶性肾炎。
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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。

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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
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土耳其医生贝赫切特(Behçet)首先对眼炎、口腔溃疡、外阴溃疡“三联症”的患者进行报道,故将该病命名为“贝赫切特综合征”,简称为白塞病或白塞氏病。表现为反复口腔溃疡,男女生殖器溃疡,部分患者出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等现象。
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