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可能是特发性血小板减小性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜(Immunogic thrombocytopenic purpura, ITP),但并不确切。 发病机制 (一) 血小板相关抗体最被接受的机制。抗体使血小板破坏增多, 巨核细胞增殖和成熟障碍。 1. 血小板相关抗体存在的证据 ITP患者分娩的婴儿血小板减少; ITP患者血浆输给正常人受者血小板减少; 正常人血小板输给ITP患者输入的血小板寿命缩短; ITP患者血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白(PAIg)明显高于正常人。 诊断: (一) 血小板减少 (二) 骨髓检查:典型者为巨核细胞增多,产生血小板的巨核细胞减少或缺如(成熟障碍);个别患者的巨核细胞数正常甚至减少。 (三) 血小板抗体:PAIgG、PAIgM等可明显增 高。但增高程度与血小板数及出血严重程 度不一定平行。 四) 血小板聚集功能:可能降低。 (五) 血小板寿命:缩短。 (六) 出血时间延长,凝血功能正常。 排除性诊断 (一) 多次化验血小板减少。 (二) 脾脏不大或轻度增大。 (三) 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 四) 以下五项中至少一项: 1. 肾上腺糖皮质激素治疗有效; 2. 脾切除治疗有效; 3. PAIg增多; 4. PAC3增多; 5. 血小板寿命缩短。 (五) 排除继发性血小板减少症。
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