Question

Meigs综合征的临床诊断及有关麦格氏综合征诊断问题

Answer 1

有些病例以胸水为首发症状，发病时无腹部症状。引起胸水常见原因有感染性疾病（结核病、各类肺感染），恶性肿瘤（胸膜肿瘤，包括恶性肿瘤转移、间皮瘤），循环系统疾患，低蛋白血症，其它疾患（SLE、外伤、气胸、胸部手术后等）。但此病例经多次、充分检查排除以上原因。如女性患者出现胸水，按常规检查、治疗，无法找出原因而胸水又无法控制，为顽固性胸水，此情况下，需注意盆腹腔情况，行常规妇科检查、盆腹腔B超及CT扫描，了解有无妇科肿瘤，以免漏诊及延误治疗。许多著作作出麦格氏综合征定义为“卵巢纤维瘤伴发胸水或（和）腹水，肿瘤切除后胸腹水自然消失”。另有著作定义为：卵巢纤维瘤或以卵巢纤维瘤占优势肿瘤（包括卵泡膜细胞瘤、粒层细胞瘤、勃伦纳瘤），瘤样病变则为卵巢重度水肿，临床表现为腹水及单或双侧胸水，当卵巢肿瘤切除后，上述胸腹水即消失。假麦格氏综合征扩大到卵巢表面上皮性肿瘤（良、交界、恶性），其胸腹水属渗出液，但未含恶性细胞，假麦格氏综合征虽经手术摘除肿瘤，其伴发胸腹水未能消退，或消退后于短期内复发[1]。1937年Meigs首先报道7例卵巢纤维瘤合并胸腹水患者，手术切除肿瘤后，胸腹水自行消失，此类病例称为Meigs综合征。但后来发现子宫肌瘤或卵巢其它肿瘤也有类似情况。1957年Meigs本人就此问题作了如下提议：凡卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、Brenner氏瘤伴有胸腹水者，可称为麦格氏综合征，其它肿瘤伴有胸腹水而术后胸腹水消失者称假麦格氏综合征。但上述定义，经过改变，现在不论卵巢肿瘤良性或恶性，只要符合三个条件：①存在卵巢肿瘤；②存在胸腹水；③肿瘤摘除后胸腹水消失，即可称为麦格氏综合征。本病例术后病理证实右卵巢粘液性囊腺癌，无胸腔转移，切除肿瘤后胸腹水自然消失，随诊无胸腹水复发，按以上定义可诊断为麦格氏综合征。
本病极为罕见，易造成误诊、漏诊。该病例警示我们，如遇难治性胸水的女性患者，除查清胸水常见原因外，需注意检查盆腔，了解有无盆腔肿瘤，以免延误诊断及治疗。