Question

女童9岁半，测骨龄11岁半.确诊性早熟，可以治疗吗

Answer 1

在性早熟中，骨龄指标非常重要，X线测骨龄比实际年龄提前2年以上为骨龄提前，假性性早熟骨龄与年龄相符，而真性性早熟约95%的患儿骨龄提前。必要的时候，还可做头颅CT或核磁共振检查，以便排除颅内肿瘤。所以一旦发生这类情况请立即带孩子去正规的医院接受治疗，现在医学知识普及，有很多儿童成长健康的微信平台，家长都可以选择关注，毕竟要先了解这个疾病才能知道如何预防。

Answer 2

1.药物治疗
(1) 甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮：可直接抑制GnRH和FSI、LH的释放，故可治疗性早熟。其缺点为对骨龄发育加速无影响，长期应用可导致性腺类固醇的靶器官萎缩，停药后月经恢复慢。由于此药有类皮质激素作用，可引起体重增加、高血压和类库欣综合征。
(2)环西孕酮：为孕激素的衍生物，既能与雄激素受体结合，阻断睾酮和双氢睾酮的作用，又能竞争性地阻断垂体的GnRH受体，抑制FSH、LH的释放。对性器官发育有明显的抑制作用。副作用除可有头痛、疲乏、失眠、恶心外，对ACTH分泌可能也有抑制作用，对长期用此药者要注意观察肾上腺皮质功能的改变。
(3)GnRH类似物(GnRH-A)：GnRH-A是目前治疗真性性早熟最有效的药物。GnRH-A是改变了天然GnRH部分氨基酸结构后的类似物，它既保留了GnRH的生物活性，又与垂体前叶GnRH受体有更强的亲和力且不易被降解，半衰期更长，因此其作用强于GnRH。GnRH-A持续作用于GnRH受体，降调GnRH受体，使垂体LH分泌细胞对GnRH的敏感性降低，阻断受体后负反馈机制，激活通路，使 LH 分泌受抑，性激素水平迅速下降。该作用是可逆的，停药后下丘脑-垂体-性腺轴功能可恢复正常。治疗6个月后生长速度可下降至 5～6cm/年。女孩乳腺缩小，阴毛减少，月经减少或闭经，男孩睾丸缩小，阴毛渐稀少，阴茎勃起减少。长期应用未发现明显副作用，但到青春期年龄就应停止使用。
(4)酮康唑(ketoconazole)：大剂量可抑制类固醇 17～20 裂解酶的活性，抑制睾酮合成，可用于男性特发性性早熟。本药对肝可能有毒性，应注意监测肝功，必要时停药，一般停药后可逆转肝功。
(5)达那唑：为人工合成的一种甾体杂环化合物，系17a-乙炔睾酮衍生物，有抑制卵巢雌激素合成、卵巢滤泡发育、抗促性腺激素和轻度雄激素作用，故可用于性早熟的治疗。
2.手术治疗 肿瘤确诊后应尽早手术。下丘脑-垂体-松果体肿瘤可采用γ刀治疗，经照射后瘤体显著缩小，性早熟症可明显消退。