Question

什么是特发性震颤？

Answer 1

特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病。
另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚，易与其他疾病产生的震颤混淆。

Answer 2

特发性震颤，又称良性特发性震颤。临床上主要表现为患者手、头等部位发生抖动、震颤的运动性障碍，少数可有下肢震颤。比如在吃饭时，勺子送到嘴边，患者的手和头，出现不自主、轻微的抖动，导致饭食掉落。这种良性特发性震颤，仅有手部的细颤或者头部抖动，也称为姿势性震颤。比如患者维持一定的姿势，进行双手前平举时，易发生细微的颤动。

Answer 3

病因

特发性震颤的病因和发病机制极至今未完全阐明，病因与遗传因素相关，受环境因素影响。

主要病因

遗传因素

30%~50%的特发性震颤患者有家族史，呈常染色体显性遗传，目前已鉴定五个致病基因位点。

其它因素

目前有研究发现，去氢骆驼蓬碱可能与特发性震颤有关，因为在调查中发现家族性特发性震颤患者体内去氢骆驼蓬碱水平一般都高于正常人群，该物质是一种神经毒性物质，在长时间高温烹制的肉类中含量较高。此外，重金属铅也可能与特发性震颤有关。

流行病学

• 特发性震颤在普通人群中发病率为0.3%~1.7%，并且随着年龄增长而增加。但是有研究认为，特发性震颤的发病年龄可能呈现两个高峰，40岁之前占42.2%，60岁之后占57.8%。总体趋势是家族特发性震颤发病年龄较早，散发性特发性震颤发病较晚。

• 男女之间的发病率并无明显差异。

好发人群

• 多见于40岁以上的中老年人。

• 直系亲属(父母、兄弟姐妹)有特发性震颤病史者。

症状

特发性震颤的唯一症状是震颤，偶有报道出现语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称性起病，也可以单侧上肢起病，一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。

典型症状

姿势性震颤

可同时含有运动性、意向性和静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。

手部严重姿势性震颤

表现为手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前、旋后样震颤十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字太小。

影响精细动作

震颤在发病前10~20年后会影响精细动作，至发病第6个10年达到高峰。86%的患者至60~70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写，饮酒、进食、穿衣、言语和操作。

并发症

言语障碍

部分特发性震颤老年患者有言语障碍。

肌张力障碍

特发性震颤患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿势性震颤在肌张力障碍中也很普通，特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中，有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。

运动障碍

在特发性震颤家族中，少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病，如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。

偏头痛

特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普通，另外也有伴恶性高热的报道。

认知功能障碍

特发性震颤患者中存在认知功能障碍，主要表现为词语流畅性、命名、情绪、语言记忆和工作记忆障碍。

情感障碍在特发性震颤患者中亦较为常见。

Answer 4

特发性震颤属于一个运动障碍性疾病，包括先天家族遗传性和后天各种因素导致的特发性震颤，它的症状表现主要是手，头，腿不自主的抖动，尤其是在紧张激动或者注意力集中的时候会加重，病情加重会严重影响日常生活起居。特发性震颤又称为家族性震颤，是一种常见的家族史疾病，据统计，约60%的患者都有家族病史。

Answer 5

一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。