Question

白塞病皮肤有哪些症状？

Answer 1

白塞氏病临床特征

（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。
（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。
（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。
白塞氏病临床表现

该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
（一）常见症状
1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。
3．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图6）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径1~2cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图7）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。
二）少见症状
1．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般X线检查无异常。
2．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
（1）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。
（2）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
（3）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。
3．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者X线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
7．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断：
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。

Answer 2

白塞氏病的皮肤表现是多种多样的，首先可以出现痤疮样皮疹，青年男性、女性都可以出现。但是白塞氏病的痤疮样表现往往是青春期后的，也就是只有青春期过了才出现痤疮样表现，才能考虑是白塞氏病的皮肤表现。

其次白塞氏病的皮肤表现还可以是脓疱疹，有时候能培养出细菌，但是它不是细菌感染引起的，它是白塞氏病引起的，它是一种自身免疫性或者自身炎症性的疾病。

另外白塞氏病还可以出现坏疽性脓皮病，坏疽性脓皮病和很多疾病都相关，也可以是白塞氏病比较严重的表现，往往需要激素和免疫抑制剂的治疗，甚至可能需要使用生物制剂。

白塞氏病的皮肤表现还可以是结节性红斑，往往在下肢为主的凸起的红色的皮疹。这种红色的皮疹有自发痛，也可以有触痛，如果做病理，它往往是一种小叶间隔性的脂膜炎。

还有一种叫针刺反应，就是一种非特异性的皮肤的变态反应，用针刺一下皮肤以后，皮肤会形成过度的反应，这种过度反应可以形成脓疱，可以形成红色的斑点，这也是诊断白塞氏病相对特异性的检查。

专家提示：白塞氏病的皮肤表现是多种多样的，患者会出现痤疮样皮疹，往往是青春期过了出现痤疮样表现，才能考虑是白塞氏病的皮肤表现。还可以出现脓疱疹，它是白塞氏病引起的一种自身免疫性疾病。另外患者还会出现坏疽性脓皮病、结节性红斑等等。

白塞病患者皮肤病变损害呈多形性，反复出现，可出现结节性红斑样皮疹、多形性环状红斑皮疹、血栓性静脉炎、痤疮样丘疹和丘疹、脓疱样、疖、毛囊炎、眼损害等，针刺反应结果多呈阳性。平时要注意保持清洁，饮食清淡，作息要有规律，保持愉快心情和适当运动，积极诊治。

Answer 3

白塞病是多系统、多器官受累的全身性疾病，基本病理改变是血管炎，临床表现是反复发作的口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡的三联征，以关节炎、多发性血管阻塞，还有皮肤、消化道、神经系统损害也是常见的临床表现。白塞病的发病年龄多以35岁左右的青年居多，常伴有全身症状，发热、关节痛、乏力、纳差和头痛。最常见的表现就是口腔溃疡，白塞病的口腔溃疡经常是反复发作，而且多是比较深的、大的溃疡，患者非常痛苦，还有生殖器溃疡、眼炎的表现。皮肤表现为结节红斑、多形红斑、毛囊炎，如果累及关节，一般都是累及在膝关节、踝关节、腕关节、肘关节，会出现关节肿痛。神经系统也是白塞病累及的系统表现，也称为白塞脑病，是白塞病非常严重的并发症，经常侵袭脑干、脑膜和周围神经。白塞病可以造成静脉血栓的形成，还可以形成动脉瘤，也会损伤消化系统，在整个消化道均可受累出现消化道溃疡、穿孔以及消化道出血，最常见的就是回盲部的病变，其他相对少见的就是白塞病对心脏和肺脏、肾脏的损害。、结节性红斑。结节性红斑是白塞病皮肤病变最为常见且具有特异性的一个症状。患者大多会在膝盖以下的部位出现对称性的浸润性皮下结节。这些结节一般都像铜板一样大，表面为红色，且患者还可伴有压痛等症状，应当及时进行治疗。
2、毛囊炎。白塞病侵犯患者的皮肤时还可以导致患者出现带脓头或者不带脓头的毛囊炎，常发生在患者的面部或者颈部。少数患者的躯干或者四肢也可以出现类似的症状。
3、栓塞性浅静脉炎。这一皮肤症状常常可以在白塞病患者的下肢看到。急性期患者可出现静脉部位的条形红肿、压痛等等。在患者急性期过后可摸到较为明显的条状静脉，应当及时进行对症治疗。

Answer 4

白塞氏病会引起哪些并发症？白塞氏病主要是以口、眼、生殖器三联征为主要临床特征，同时常见皮肤病损有，包括结节性红斑，结节性红斑发生率在65%左右，多发生在四肢尤其以下肢多见，红斑通常多发，直径大概1-2cm，中等硬度，有触痛。同一患者可见大小、颜色和病期不同的病损，约有30%的新发病损周围会有1cm宽的鲜红色晕围绕，这种红晕现象有较高的辅助诊断意义。结节性红斑一般一周后可以自愈，愈合后有色素沉着，但是不会留下疤痕，7-14天后可能会再次出现。另外常见的是毛囊炎，发生率大概在40%左右，主要是分布于头面和胸背上。常见的有脓包性结节，这种结节顶端有小脓包，但是没有毛发穿过，基底部为浸润性的硬结，周围也可以出现红晕现象。另外还有针刺反应，针刺反应是很有诊断意义的白塞病特征性表现。该表现是患者在接受肌肉注射后，在进针处会出现红疹和小脓点，或在静脉注射后出现血栓性静脉炎，一般3-7天内自己消退。还有一些其它损害，比如痤疮性损害、多形性红斑性损害，坏死性结核疹像皮疹及浅表性游走性血栓性静脉炎等等。其中有一些罕见的并发症，比如关节炎，发生率也在30%-60%之间，大小关节均可以发病。但是主要累及大关节，以膝关节最为多见。症状类似风湿性关节炎，有红肿热痛，甚至有关节腔积液。另外心血管损害也是罕见并发症之一，发病率在10%-37%左右。

Answer 5

白塞病（Behcet’s disease，BD）是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾和附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
根据来自白塞病友论坛的调查显示，80%以上的白塞病友仅仅为口腔溃疡、生殖器溃疡或者皮肤损害，只有不到20%的病友会损坏到眼睛、血管、神经或者内脏。
治疗应根据症状轻重采取不同的治疗方案：
1、如果仅仅是复发口腔溃疡、生殖器溃疡、毛囊炎，可考虑中医治疗；
2、如果已经损坏到了眼睛（如葡萄膜炎）、内脏（如心脏、肠、肺等）、神经，则必须使用激素如强的松、甲泼尼龙甚至免疫抑制剂如环磷酰胺、沙利度胺等尽快控制病情，同时辅助中药治疗，并可通过中药来减少西药副作用。而损坏到了眼睛，还有可能要用生物制剂如环孢素。另外，还有一些比较昂贵的生物制剂如益赛普（980一针）、类可（13000一针），可根据自身经济实力选择。

不过，需要提醒的是：目前网上有很多号称治愈白塞的医院、医生或者药物。可以肯定的告诉你：目前白塞没有治愈的特效药，只能控制。所以你千万不要去这些医院，也不要吃这些药。应该踏踏实实的吃药，坚持治疗，控制好白塞后跟正常人没什么区别。