是粒线体还是叫线粒体?
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两者都曷互通的,并没有任何差别。 线粒体 线粒体 Mitochondria 线粒体又称「粒线体」,是人体细胞内的夹长形状细微粒子,它的作用是将食物中的养分如蛋白质、碳水化合物、脂肪酸等通过一系列的传递和化学作用转化为人体能量所需的名为ATP的元素,提供能量给身体各部份,例如运动员剧烈运动超出线粒体所能生产的ATP(Adenosine Triphosphate)腺甘三 磷 酸 盐,便会产生大量乳酸,引致乳酸中毒现象,轻者如肌肉疼痛,重者会抽筋甚至瘫痪。同样地身体任何器官过份劳累,线粒体不能供应ATP,都有可能积聚大量乳酸引致乳酸中毒。祺安的病称为MELAS ,全学名为 (Mitochondrial线粒体的Encephalomyopathy脑和肌肉病Lactic Acidosis 乳酸中毒 Strokelike Episodes类似中风现象)
所有线粒体病现在还未有正式的中文译名。 线粒体不规则疾病 Mitochondrial Disorder 所有由线粒体不规则引致的病征(详见下面说明)。因为线粒体存在人体细胞内,可说是无处不在,但最常见于肌肉和脑部病,越来越多证据显示许多器官性疾病如心脏病、肝病、糖尿病、肾病等与线粒体有关,很可惜线粒体不规则病自一九八零年后才被科学家分辨出来,医学界和基因学家仍未能找到有效的医疗方法,最严重的问题是大多数一九八零年前出版的医学书籍都未有记载此类疾病,医生都未经训练如何断症,大多误断为其他疾病,令病人不能适时获得洽当的护理,虽然现在线粒体病仍被视为罕见疾病,但当更多医生和病患者对线粒体病加深认识,将来会有更多线粒体病患者被诊断出来。美国联合线粒体病基金会UMDF鼓励病患者和对线粒体病有认识的医护人员,多些介绍此类疾病给公众。 三类遗传性线粒体病 ‧ 母系遗传:线粒体内DNA缺陷mtDNA defects,包括定点突变point mutation,消失deletions,及复制duplications,只从母体遗传。 ‧ 常染色体遗传:细胞核内DNA缺陷,有分显性及隐性两种,可从父母任何一方遗传。 ‧ X染色体遗传:X染色体缺陷。 「粒线体」(Mitochondrion)是分布在细胞质内的杆状细胞器,它的作用是氧化糖份来产生能量,以作维持生命所需。故它有「生命能量站」之称。 生物的成长,不单在于细胞要能维持正常的增长,亦在于其能维持正常的死亡。细胞之死亡可以分为两类:坏死(necrosis)和程序死亡(apoptosis),两者的分别在于细胞的主动性和被动性,坏死是被杀,而程序死亡是自杀。在程序死亡中,细胞内有一既定的「自杀系统」,当细胞接收到外来的死亡讯息,便会触及此「自杀系统」,引发一连串蛋白分解?及核酸内切?的连锁反应。这些?就像很多把锋利的小刀,把细胞核内的物质,例如脱氧核糖核酸(DNA)切成很多的小段,细胞因而被瓦解。有一点需要一提,就是在程序死亡中;细胞膜不会破裂,细胞内的物质也不会外溢,相反地会被?分解为一个一个小球状的物体,最后经过新陈代谢而消失。 正常来说,程序死亡常见于生物发育的过程中,或细胞受到感染的时候。 最近,科学家发现了很多棘手的疾病,例如:癌病、爱滋病及柏金逊症等均与程序死亡有关。以癌病为例,由于细胞本身有病变,应该「受死」的细胞,在接收了死亡讯息之后,却不执行程序死亡,失控地不断的生长所致。 程序死亡的机制是和多种基因有关,例如BCL-2,BAX和BAD等;以BCL-2为例,这个基因可以抑制程序死亡的过程,而BAX则可以引致程序死亡。虽然有关程序死亡的基因早在数年前已被发现,但其能令细胞死亡的原因到最近才较清晰,这个哑谜的答案就是粒线体。 BCL-2是位于粒线体外膜上的一种蛋白质。当细胞接收到死亡讯息后,粒线体的外膜受BCL-2的影响产生变化,打开了很多小孔,同时释放出其中一种物质——细胞色素C(cytochrome C)。释出的细胞色素C触动细胞的「自杀系统」,其中涉及到不同梯次的蛋白?分解,在过程中释放了细胞死亡因子,包括致命的蛋白?和核酸内切?,因而令细胞核瓦解,导致程序死亡。 细胞色素C是粒线体内膜上氧化磷酸作用中的一个主要部份,它的角色一向相信是与能量的产生有关,为何这个分子亦涉及程序死亡,到现在为止仍无从而知。科学家正努力研究细胞色素C在程序死亡中的角色和BCL-2如何控制粒线体外膜的开关。此方面的研究,除了可以令我们明了细胞死亡的机制外,研究的成果亦可以带给癌症及爱滋病者的治疗曙光。
参考: .knowledge.yahoo/question/?qid=7006101501257&others=1
是"线粒体"。 线粒体(mitochondrion,来源于希腊语mitos「线」 + khondrion「颗粒」,又译为粒线体),在细胞生物学中是存在于大多数真核生物(包括植物、动物、真菌和原生生物)细胞中的细胞器。一些细胞,如原生生物锥体虫中,只有一个大的线粒体,但通常一个细胞中有成百上千个。细胞中线粒体的具体数目取决于细胞的代谢水准,代谢活动越旺盛,线粒体越多。线粒体可占到细胞质体积的25%。 线粒体可看作是「细胞能量工厂」,因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP。 线粒体结构 在不同的细胞类型中,线粒体的整体结构可能会非常不同。某些情况下,线粒体如右图所示,很像个香肠的形状,大小1到4微米。另一些时候,线粒体会形成分叉且相互连接的管状网路。通过观察活细胞中被荧光标记的线粒体,发现它们能够戏剧性地改变形状。此外,几个线粒体可以融合成一个,一个也可以分裂成两个。 线粒体具有两个功能不同的膜:外膜和内膜。线粒体外膜完整包围细胞器,与细胞膜组成一致。而内膜具有很多向内的皱褶,称为「嵴」。嵴上面有很多用于有氧呼吸和制造ATP的结构,这些折叠可以增加线粒体内膜的表面积以增强其效率。 内膜将线粒体其分成两个部分:内膜之内的部分称为「基质」,而内外膜之间的部分称为「膜间腔」。 线粒体膜 线粒体的内外膜均由磷脂双层组成,其中镶嵌有蛋白质,类似一般的细胞膜。然而这两层膜具有很不同的特性:包围整个细胞器的外膜约含50%质量的磷脂,并且包含很多酶,参与肾上腺素的氧化,色氨酸的降解及脂肪酸的延伸等等。 而线粒体内膜包含100多种不同的多肽,蛋白相对磷脂的比例相当高(质量比3:1,大约一个蛋白分子对15个磷脂)。此外,内膜富含一种少见的磷脂心磷脂,是细菌的质膜所特有的。 外膜包含很多称作「孔道蛋白」的整合蛋白,具有相对大的内部通道(大约2-3奈米,可允许离子和小分子通过。而大分子不能通过外膜。内膜不含孔道蛋白,通透性很弱,几乎所有离子和分子都需要特殊的跨膜转运蛋白 来进出基质。 线粒体基质 除各种酶之外,线粒体基质中还有核糖体和少量DNA分子。也就是说,线粒体含有自己的遗传物质,且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具(参见:蛋白质生物合成)。细胞染色体之外的DNA编码几种线粒体的肽(人有13种),包括线粒体内膜中的蛋白,而更多的蛋白是由细胞核中的基因编码的。 线粒体功能 虽然线粒体的首要功能是分解有机物,产生能量(以生成ATP的形式),但线粒体在其他代谢反应里还起到很大的作用。如: 细胞凋亡 谷氨酸受体介导的兴奋毒效应 细胞增殖 细胞氧化还原状态调节 原血红素 合成 胆固醇合成 产生热量 (使生物保持温暖) 某些特定的细胞线粒体有特定的功能,例如肝细胞的线粒体含有处理氨的酶
可以处理这种蛋白质代谢后带有毒性的物质。如果某些与线粒体功能有关的基因突变,会导致各种不同的线粒体病。 能量 如上所述,线粒体的主要任务是生产ATP。这是通过糖酵解
丙酮酸和NADH (糖酵解线上粒体外完成
即胞浆)实现的。糖代谢分为有氧和无氧两种。 丙酮酸:三羧酸循环 糖酵解中生成的丙酮酸会被主动运输穿过线粒体膜
到达线粒体基质与辅酶A生成乙醘辅酶A。一旦生成,乙醘辅酶A就会进入到柠檬酸循环
或曰三羧酸循环或Krebs循环。过程中产生3分子NADH和1分子FADH2
它们会参与电子传递链。 除了琥珀酸脱氢酶是存在于线粒体内膜上这一例外
其他的酶都是游离线上粒体的基质中。 NADH和FADH2:电子传递链 NADH和FADH2在电子传递链里面经过几步反应会释放能量,其中一部分生成ATP,其余则作为热能散失。线上粒体内膜上的酶复合体(NADH-泛醌还原酶
泛醌-细胞色素C还原酶
细胞色素C氧化酶)利用过程中释放的能量将质子逆浓度梯度泵入膜间(质子在膜间浓度比在基质中的高)。 当质子被泵入膜间后,质子就会有顺浓度梯度扩散的趋势。唯一的通道是复合体VATP合酶。当质子通过复合体从膜间回到基质的时候,ATP合酶可以利用ADP和磷酸合成ATP。这个过程被称为化学渗透。这也是一个协助扩散的例子。Peter Mitchell就因为提出了这一假说而获得了1978年诺贝尔奖。1997年诺贝尔奖获得者保罗·博耶和约翰·瓦克阐明了ATP合酶的机制。 用于种群遗传学研究 卵细胞会破坏与之受精的 *** 内的线粒体
所以个体的线粒体DNA只来自于母亲。但个体其他的基因和DNA则是来自于父母双方。就因为这种母系传承
人口遗传学和进化生物学的科学家就可以利用从线粒体DNA中所得的数据去了解种系关系和进化的情况。 最新的研究却表明,线粒体基因重组在人类身上是能够发生的 内共生学说 在各种细胞器中,线粒体具有特殊性,因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的,且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。 这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为,原先生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖,形成今天的线粒体。 2007-02-11 12:55:20 补充: 我的答案没有错.又比他快.还要选他.是作弊么
参考: 我的常识
所有线粒体病现在还未有正式的中文译名。 线粒体不规则疾病 Mitochondrial Disorder 所有由线粒体不规则引致的病征(详见下面说明)。因为线粒体存在人体细胞内,可说是无处不在,但最常见于肌肉和脑部病,越来越多证据显示许多器官性疾病如心脏病、肝病、糖尿病、肾病等与线粒体有关,很可惜线粒体不规则病自一九八零年后才被科学家分辨出来,医学界和基因学家仍未能找到有效的医疗方法,最严重的问题是大多数一九八零年前出版的医学书籍都未有记载此类疾病,医生都未经训练如何断症,大多误断为其他疾病,令病人不能适时获得洽当的护理,虽然现在线粒体病仍被视为罕见疾病,但当更多医生和病患者对线粒体病加深认识,将来会有更多线粒体病患者被诊断出来。美国联合线粒体病基金会UMDF鼓励病患者和对线粒体病有认识的医护人员,多些介绍此类疾病给公众。 三类遗传性线粒体病 ‧ 母系遗传:线粒体内DNA缺陷mtDNA defects,包括定点突变point mutation,消失deletions,及复制duplications,只从母体遗传。 ‧ 常染色体遗传:细胞核内DNA缺陷,有分显性及隐性两种,可从父母任何一方遗传。 ‧ X染色体遗传:X染色体缺陷。 「粒线体」(Mitochondrion)是分布在细胞质内的杆状细胞器,它的作用是氧化糖份来产生能量,以作维持生命所需。故它有「生命能量站」之称。 生物的成长,不单在于细胞要能维持正常的增长,亦在于其能维持正常的死亡。细胞之死亡可以分为两类:坏死(necrosis)和程序死亡(apoptosis),两者的分别在于细胞的主动性和被动性,坏死是被杀,而程序死亡是自杀。在程序死亡中,细胞内有一既定的「自杀系统」,当细胞接收到外来的死亡讯息,便会触及此「自杀系统」,引发一连串蛋白分解?及核酸内切?的连锁反应。这些?就像很多把锋利的小刀,把细胞核内的物质,例如脱氧核糖核酸(DNA)切成很多的小段,细胞因而被瓦解。有一点需要一提,就是在程序死亡中;细胞膜不会破裂,细胞内的物质也不会外溢,相反地会被?分解为一个一个小球状的物体,最后经过新陈代谢而消失。 正常来说,程序死亡常见于生物发育的过程中,或细胞受到感染的时候。 最近,科学家发现了很多棘手的疾病,例如:癌病、爱滋病及柏金逊症等均与程序死亡有关。以癌病为例,由于细胞本身有病变,应该「受死」的细胞,在接收了死亡讯息之后,却不执行程序死亡,失控地不断的生长所致。 程序死亡的机制是和多种基因有关,例如BCL-2,BAX和BAD等;以BCL-2为例,这个基因可以抑制程序死亡的过程,而BAX则可以引致程序死亡。虽然有关程序死亡的基因早在数年前已被发现,但其能令细胞死亡的原因到最近才较清晰,这个哑谜的答案就是粒线体。 BCL-2是位于粒线体外膜上的一种蛋白质。当细胞接收到死亡讯息后,粒线体的外膜受BCL-2的影响产生变化,打开了很多小孔,同时释放出其中一种物质——细胞色素C(cytochrome C)。释出的细胞色素C触动细胞的「自杀系统」,其中涉及到不同梯次的蛋白?分解,在过程中释放了细胞死亡因子,包括致命的蛋白?和核酸内切?,因而令细胞核瓦解,导致程序死亡。 细胞色素C是粒线体内膜上氧化磷酸作用中的一个主要部份,它的角色一向相信是与能量的产生有关,为何这个分子亦涉及程序死亡,到现在为止仍无从而知。科学家正努力研究细胞色素C在程序死亡中的角色和BCL-2如何控制粒线体外膜的开关。此方面的研究,除了可以令我们明了细胞死亡的机制外,研究的成果亦可以带给癌症及爱滋病者的治疗曙光。
参考: .knowledge.yahoo/question/?qid=7006101501257&others=1
是"线粒体"。 线粒体(mitochondrion,来源于希腊语mitos「线」 + khondrion「颗粒」,又译为粒线体),在细胞生物学中是存在于大多数真核生物(包括植物、动物、真菌和原生生物)细胞中的细胞器。一些细胞,如原生生物锥体虫中,只有一个大的线粒体,但通常一个细胞中有成百上千个。细胞中线粒体的具体数目取决于细胞的代谢水准,代谢活动越旺盛,线粒体越多。线粒体可占到细胞质体积的25%。 线粒体可看作是「细胞能量工厂」,因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP。 线粒体结构 在不同的细胞类型中,线粒体的整体结构可能会非常不同。某些情况下,线粒体如右图所示,很像个香肠的形状,大小1到4微米。另一些时候,线粒体会形成分叉且相互连接的管状网路。通过观察活细胞中被荧光标记的线粒体,发现它们能够戏剧性地改变形状。此外,几个线粒体可以融合成一个,一个也可以分裂成两个。 线粒体具有两个功能不同的膜:外膜和内膜。线粒体外膜完整包围细胞器,与细胞膜组成一致。而内膜具有很多向内的皱褶,称为「嵴」。嵴上面有很多用于有氧呼吸和制造ATP的结构,这些折叠可以增加线粒体内膜的表面积以增强其效率。 内膜将线粒体其分成两个部分:内膜之内的部分称为「基质」,而内外膜之间的部分称为「膜间腔」。 线粒体膜 线粒体的内外膜均由磷脂双层组成,其中镶嵌有蛋白质,类似一般的细胞膜。然而这两层膜具有很不同的特性:包围整个细胞器的外膜约含50%质量的磷脂,并且包含很多酶,参与肾上腺素的氧化,色氨酸的降解及脂肪酸的延伸等等。 而线粒体内膜包含100多种不同的多肽,蛋白相对磷脂的比例相当高(质量比3:1,大约一个蛋白分子对15个磷脂)。此外,内膜富含一种少见的磷脂心磷脂,是细菌的质膜所特有的。 外膜包含很多称作「孔道蛋白」的整合蛋白,具有相对大的内部通道(大约2-3奈米,可允许离子和小分子通过。而大分子不能通过外膜。内膜不含孔道蛋白,通透性很弱,几乎所有离子和分子都需要特殊的跨膜转运蛋白 来进出基质。 线粒体基质 除各种酶之外,线粒体基质中还有核糖体和少量DNA分子。也就是说,线粒体含有自己的遗传物质,且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具(参见:蛋白质生物合成)。细胞染色体之外的DNA编码几种线粒体的肽(人有13种),包括线粒体内膜中的蛋白,而更多的蛋白是由细胞核中的基因编码的。 线粒体功能 虽然线粒体的首要功能是分解有机物,产生能量(以生成ATP的形式),但线粒体在其他代谢反应里还起到很大的作用。如: 细胞凋亡 谷氨酸受体介导的兴奋毒效应 细胞增殖 细胞氧化还原状态调节 原血红素 合成 胆固醇合成 产生热量 (使生物保持温暖) 某些特定的细胞线粒体有特定的功能,例如肝细胞的线粒体含有处理氨的酶
可以处理这种蛋白质代谢后带有毒性的物质。如果某些与线粒体功能有关的基因突变,会导致各种不同的线粒体病。 能量 如上所述,线粒体的主要任务是生产ATP。这是通过糖酵解
丙酮酸和NADH (糖酵解线上粒体外完成
即胞浆)实现的。糖代谢分为有氧和无氧两种。 丙酮酸:三羧酸循环 糖酵解中生成的丙酮酸会被主动运输穿过线粒体膜
到达线粒体基质与辅酶A生成乙醘辅酶A。一旦生成,乙醘辅酶A就会进入到柠檬酸循环
或曰三羧酸循环或Krebs循环。过程中产生3分子NADH和1分子FADH2
它们会参与电子传递链。 除了琥珀酸脱氢酶是存在于线粒体内膜上这一例外
其他的酶都是游离线上粒体的基质中。 NADH和FADH2:电子传递链 NADH和FADH2在电子传递链里面经过几步反应会释放能量,其中一部分生成ATP,其余则作为热能散失。线上粒体内膜上的酶复合体(NADH-泛醌还原酶
泛醌-细胞色素C还原酶
细胞色素C氧化酶)利用过程中释放的能量将质子逆浓度梯度泵入膜间(质子在膜间浓度比在基质中的高)。 当质子被泵入膜间后,质子就会有顺浓度梯度扩散的趋势。唯一的通道是复合体VATP合酶。当质子通过复合体从膜间回到基质的时候,ATP合酶可以利用ADP和磷酸合成ATP。这个过程被称为化学渗透。这也是一个协助扩散的例子。Peter Mitchell就因为提出了这一假说而获得了1978年诺贝尔奖。1997年诺贝尔奖获得者保罗·博耶和约翰·瓦克阐明了ATP合酶的机制。 用于种群遗传学研究 卵细胞会破坏与之受精的 *** 内的线粒体
所以个体的线粒体DNA只来自于母亲。但个体其他的基因和DNA则是来自于父母双方。就因为这种母系传承
人口遗传学和进化生物学的科学家就可以利用从线粒体DNA中所得的数据去了解种系关系和进化的情况。 最新的研究却表明,线粒体基因重组在人类身上是能够发生的 内共生学说 在各种细胞器中,线粒体具有特殊性,因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的,且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。 这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为,原先生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖,形成今天的线粒体。 2007-02-11 12:55:20 补充: 我的答案没有错.又比他快.还要选他.是作弊么
参考: 我的常识
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