肌营养不良是一种怎样的疾病?
5个回答
2019-01-12
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肌营养不良症是指一组以进行性碰塌加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等燃灶多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性笑段圆、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。
肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性笑段圆、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。
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肌肉无力,或者支配运动的肌肉变性为特征的遗传病。
部分肌营养不良会导大圆致运动受损甚至瘫痪,临床只要是表现在一定程度的骨骼肌萎缩跟无力,有可能还会累及心肌。
发病原因可能有血管源性,神经源性,肌纤维再生初错乱,敏袜肌细胞膜功滚拿塌能紊乱等。一般是遗传异常导致的。
部分肌营养不良会导大圆致运动受损甚至瘫痪,临床只要是表现在一定程度的骨骼肌萎缩跟无力,有可能还会累及心肌。
发病原因可能有血管源性,神经源性,肌纤维再生初错乱,敏袜肌细胞膜功滚拿塌能紊乱等。一般是遗传异常导致的。
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2019-01-12
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肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌早世。毁睁姿Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌。纤绝
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肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现卖氏液。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病中物机理进行了探索,但至今仍不清楚。 假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第核模 50、5号外显子编码的缺陷。面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935,肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。该病有明显的家族史,其中男性多于女性
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