药物治疗:
1、糖皮质激素
根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用,突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击,与免疫抑制剂联合效果更好。
2、免疫抑制剂
重要脏器损害时应选用此类药,常与糖皮质激素联用。此类药物不良反应较大,用药期间应注意严密监测。
(1)硫唑嘌呤(AZA):是白塞病多系统病变的主要用药。可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓,改善疾病的预后。停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用,但不宜与干扰素-a联用,以免骨髓抑制。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
(2)甲氨蝶呤(MTX):用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。
(3)环磷酰胺(CYC):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗,使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等。
(4)环孢素A(CsA):对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。因其神经毒性可导致中枢神经系统的病变,一般不用于白塞病合并中枢神经系统损害的患者。应用时注意监测血压,肾功能损害是其主要不良反应。
(5)柳氮磺吡啶(SsZ)可用于肠白塞病或关节炎患者,应注意药物的不良反应。
(6)苯丁酸氮芥(CB1348):由于不良反应较大,目前应用较少。可用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。持续使用数月直至病情稳定后减量维持。眼损害应考虑用药2-3年以上,以免复发。不良反应有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少、无精。
3、生物制剂
(1)干扰素-α-2a对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高,有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好的报道。不良反应有抑郁和血细胞减少,避免与硫唑嘌呤联用。
(2)肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂:英夫利西单抗、依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病有效的报道。可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累等。TNF-α拮抗剂起效迅速,但停药易复发,复发患者重新应用仍有效。要注意预防感染,尤其是结核感染。
4、其他
(1)非甾体抗炎药(NSAIDs):具消炎镇痛作用,对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。
(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺:用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。妊娠妇女禁用,可导致胎儿畸形,另外有引起神经轴索变性的不良反应。
(4)氨苯砜:具有抑菌及免疫抑制作用,抑制中性粒细胞趋化。用于治疗口腔、生殖器溃疡,假性毛囊炎,结节红斑。不良反应有血红蛋白降低、肝损害、消化道反应等。
(5)雷公藤制剂:可用于口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。
(6)局部治疗药物:口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。
白塞病又称为口—眼—生殖器三联征,是一种以反复性的口、眼。生殖器官和皮肤损害为基本临床特点的一种自身免疫性疾病。
目前没有非常特效的治疗方法,主要就是对症治疗,缓解症状,减少并发症的发生,力争达到治愈的目的。
多数患者需要长期用药,主要是用免疫调节性的药物或免疫抑制剂,包括外用药物,口服糖皮质激素,甲氨蝶呤,秋水仙碱,环磷酰胺,环孢素和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。一些患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达到痊愈。